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呼吸疾病病理
特发性间质性肺炎
IdiopathicInterstitialPneumonias
（IIP）
IIP为一组原因不明，以肺间质病变为主要
表现的疾病
特发性间质性肺炎（IIP）
组织学分类
普通型间质性肺炎非特异性间质性肺炎
01（UIP）02（NSIP）
隐匿性机化性肺炎脱屑性间质性肺炎
03（COP）04（DIP）
阻塞性支气管炎半伴急性间质性肺炎
05间质性肺病（RBILD）06（AIP）
淋巴(细胞)性间质性
07肺炎(LIP)*
肺活检在间质性肺疾病诊断中的应用
•肺活检是明确间质性肺炎病理诊断的必要手段，但这并不意味着所有间质性
肺炎都应作肺活检病理学诊断，
•UIP可通过其典型的临床及影像学改变获得明确诊断。在疾病的晚期或开始治
疗以后行病理活检会因为病变变得不典型而对疾病的诊断无太大帮助。
•由于目前针对特发性间质性肺炎的治疗手段都具有潜在的危险性和副作用，
因而在明确诊断以前不要盲目治疗。肺活检的目的是明确病理诊断，为确定
疾病的治疗方案提供可靠的依据。
•经气管肺活检在诊断特发性间质性肺炎在多数情况下是为了排除结节病、肿
瘤及特殊感染。
•由于特发性间质性肺炎往往不同肺叶病理形态及病变的严重程度不同，因而
外科肺活检从多肺叶取材有时是必要的；另外，如果肺纤维化较重伴蜂窝肺
样改变，活检标本不应取自病变最严重的部位，因为这些部位病理改变往往
不具有特异性。相反，如纤维化不严重，无蜂窝肺改变，标本应取自相对不
正常的区域。
肺活检在间质性肺疾病诊断中的应用
l由于临床信息、取材及疾病本身特点的限制，有些病人即使作了肺活检也不能
作出明确的诊断，归入不能分类IIP，主要见于以下情况：
临床资料不足
影像学资料不足
活检标本太小，或取材部位不当
临床表现、影像学改变与病理所见存在严重分歧
先前的治疗导致影像学及病理形态改变
不同肺叶间病理形态改变不一致
不能分类IIP不是独立的病理类型。
普通型间质性肺炎(UIP)
一些病人与神经纤维瘤病和肺静脉阻塞性疾病相伴随
某些病例有家族分布特征,提示有遗传易感一些病人与免疫性疾病伴随,如系统性红斑
性狼疮类风湿性关节炎硬皮病等
病因,,
大约30%病人血中有抗核抗体,肺组织免疫荧光检测有免疫球蛋白和
C3沉积,多数病人存在循环免疫复合物,提示多数UIP病人是免疫复合
物性肺疾病
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