医学免疫学第6版课件-补体系统.pptVIP

经典途径的激活阶段C1s裂解后产生的小片段:具有酶活性Mg2+Ca2+旁路途径（AlternativePathway)激活由C3开始，不依赖于特异性抗体参与成分:C3、B、D、P因子激活物:细菌、内毒素、酵母多糖、凝集的IgA、IgG4等,提供补体激活反应所需微环境感染早期的非特异性防御机制正常状态下，C3不会大量裂解Mg2+经典途径的准备阶段Mg2+细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等激活物主要为C3b和C3bBb提供不易被H因子和I因子灭活的微环境和接触表面C3转化酶C5转化酶进入液相Bb:具酶活性稳定结构附于颗粒性表面补体激活的经典途径MBL激活途径（MBLPathwayorLectinPathway)MBL直接识别多种病原微生物表面的N氨基半乳糖或甘露糖02MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶。03MBL：mannose-bindinglectin,甘露糖结合凝集素；01活化不需C1，而由MASP、C4、C2、C3介导。04膜攻击阶段**三条补体活化途径共同末端通路C5转化酶裂解C5,产生C5a,C5b，C5b+C6,C7,插入脂质双层膜。再与C8结合,形成C5b678,稳定附着在细胞膜上.膜攻击阶段膜攻击复合物（MembraneAttackComplex,MAC）C5b678结合12-15个C9分子而成的多聚体，插入靶细胞脂质双层膜,内径11nm小孔，胞内渗透压下降,靶细胞死亡,细胞形态改变.膜攻击阶段”三条补体激活途径的特点及比较第二节补体的激活三条途径的共同点：均需要激活物均为级联反应，每一步都产生扩大效应——滚雪球有共同的末端效应——MAC溶解靶细胞三条激活途径的不同点比较项目经典途径MBL途径旁路途径激活物抗原抗体复合物含甘露糖基的病原体表面成分病原微生物内毒素、酵母多糖等参与成分C1~C9MBL、MASP，B、D、P因子C2~C9C3、C5~C9抗感染作用特免效应阶段非特异性免疫非特异性免疫感染中晚期感染早期感染早期C3转化酶C4b2aC4b2aC3bBbC5转化酶C4b2a3bC4b2a3bC3bBb3b第三节补体系统的调节补体活化的调控机制：调节物存在于血浆和细胞膜上控制活化的启动；活性片段的自发衰变；补体调节蛋白的作用。阻断C3转化酶和C5转化酶的形成学生提出一个问题，将血清加热到56°，会把会把抗体也灭活了？**C2血浆浓度最低，是限速酶，C3含量最高，是三条激活途径的共同组分。*箭在弦上，一触即发，正常状态下，即有C3转化酶的存在，一旦病原体提供了微环境（平台），就可以滚雪球似的，发生级联反应。瀑布效应*第三节如果时间不够，可以全部省略*趋化中性粒细胞和过敏毒素作用。可以以急性肾小球肾炎为例进行讲解*2学时*第五章补体系统Complement补体的发现JulesBordet(1870-1961)Discovererofcomplement细菌发生凝集细菌发生溶解补体的发现不耐热的成分，能辅助特异性抗体的溶菌作用，称为补体（complement)第一节补体概述定义：广泛存在于血清、组织液与细胞膜表面的，一组经活化后具有酶活性的蛋白质反应系统，包括30余种组分，故称为补体系统。第一节补体概述单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播