原发性肾病综合征的诊治课件.pptVIP

纠正高脂血症（一）抗血小板聚集（二）抗凝（三）溶栓抗凝、溶栓血浆白蛋白20g∕L（一）血清蛋固醇增高为主者首选他汀类降脂药（如舒降之）（二）甘油三酯增高为主者首选贝特类降脂药（如力平脂）治疗微小病变肾病MCD01系膜增生性肾小球肾炎MCPGN02膜性肾病MN03局灶性节段性肾小球硬化FSGS04系膜毛细血管性肾炎MCGN治疗05分型治疗初治者可单用激素；因感染劳累而短期复发者去除诱因后不缓解可在使用激素；疗效差或反复发作病例宜激素加细胞毒类药物联合治疗；激素依赖者可试用骁悉或环孢Ａ治疗。应力争完全治疗缓解，防止复发。微小病变肾病分型治疗分型治疗logo轻度系膜增生性肾炎可参照微小病变肾病治疗；重度系膜增生者则参照局灶节段肾小球硬化的方案治疗。后者疗效较差，不宜盲目制定过高的目标。系膜增生性肾炎该型治疗效果不佳，常发展成肾功能衰竭。能减少尿蛋白及延缓肾功不全即为成功，不盲目追求完全缓解，所以不同时期患者应制定不同目标。需用激素加细胞毒类药。无明显不良反应，用药可延至６月，无效才称为抵抗，可试用骁悉或环孢Ａ治疗。局灶节段性肾小球硬化12分型治疗期后的ＭＮ很难治疗，但是大约60％的Ⅰ期病例却经治后可得到缓解，所以不同时期患者治疗目标不同。需用激素加细胞毒类药，Ⅰ期病例仍应力争缓解。治疗无效者应果断减、停药，可试用骁悉或环孢Ａ。应注意栓塞的防治及不良反应。膜性肾病分型治疗系膜毛细血管性肾炎分型治疗该型治疗困难，治疗目标只能定为延缓肾损害进展，而且不易达到。对于成年患者，目前没有激素和细胞药物治疗有效的证据。可参考FSGS治疗方案试治。环孢Ａ无效，骁悉疗效不肯定。长期服用阿司匹林和/或双密达莫及ACE-I和/或ARB可以减少尿蛋白。原发性肾病综合征的诊治云南肾脏病医院肾病综合征是一组症候群，可分为原发性及继发性两大类，病变部位在肾小球。病理生理大量蛋白尿电荷屏障分子屏障低蛋白血症蛋白分解↑摄取↓水肿胶体渗透压↓高脂血症肝脏产生↑LDL清除↓TG分解↓毛细血管壁通透性增高高灌注高滤过+高血压高蛋白摄入水钠潴留↑脂解酶辅因子↓胃肠功能↓肾小管高渗－－－－＋＋＋＋－1.大量蛋白尿诊断诊断四步曲肾病综合征原发性肾病综合征是哪种肾小球疾病诊断要点3.重度水肿4.?高脂血症5.排外继发性病因6.明确病理类型7.判断有无并发症三高一低第一步第二步第三步第四步2.低蛋白血症?“七点四步走”骨髓瘤性肾病狼疮性肾炎鉴别诊断育龄期妇女多系统损害免疫学异常糖尿病肾病紫癜性肾炎肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病自身抗体异常狼疮性肾炎糖尿病肾病糖代谢病史视网膜病变蛋白尿常伴高血压最终肾功能不全紫癜性肾炎好发于青少年秋末至春初过敏、感染典型的皮肤紫癜关节痛腹痛及黑粪肾淀粉样变性好发于中老年原发性、继发性全身多器官受累肾增大肾活检确诊好发于中老年、男性骨痛浆细胞异常增生质的改变M蛋白及尿本周蛋白阳性单株免疫球蛋白增高肾小球微小病变（MCD）壹贰系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN）叁系膜毛细血管性肾炎（MCGN）肆膜性肾病（MN）伍局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）原发性肾综的基础病临床病理推断MCDCPGNMNFSGSMCGN发病年龄儿童青少年中老年青少年青少年性别不明显男性男性男性相当起病情况快较快或隐匿最慢隐匿诱发加重慢血尿少见多见少见可见多见较重高血压少见可有病初正常多见常见肾功不全多无可有病初无轻度多见常见肾综100%典型30%70-80%50%发病年龄1血尿2肾功能不全3其他：血清IgA、补体等4临床推断的局限性5起病情况相同表现，不同病理一种类型，多种表现临床与病理有交叉联系6从临床推断病理的要点微小病变肾病病理1.光镜：无明显病变（近端小管上皮细胞脂肪变性）.2.免疫荧光：阴性.3.电镜:上皮细胞足突融合.上皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜增生性肾炎3.电镜:系膜区有电子致密物沉积.病因病理1.光镜:系膜细胞及细胞外基质弥漫增生（轻、中、重）.2.免疫病理:IgA(IgA沉积为主