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【护理评价】1.出血是否减轻或缓解。2.废用综合征的发生是否延缓或避免。3.恐惧感是否减轻或消失。4.是否发生颅内出血;发生颅内出血能否被及时发现,并得到及时处理。护理评估心理-社会状况近期紧张、恐惧症状加重或并发症抑郁、烦躁易怒远期悲观、抑郁护理评估辅助检查1.血液检查——缺乏特异性2.尿液检查、肾组织活检3.粪便潜血试验(五)治疗原则及主要措施1.病因治疗寻找并消除变应原,如积极控制感染,停用可能引起过敏的药物和食物。2.抗组胺类药物一般轻症病例可选用异丙嗪、氯苯那敏、苯海拉明、氯雷他定、特非那定等口服,也可选用10%葡萄糖酸钙静脉注射。3.糖皮质激素对关节型、腹型和单纯型疗效较好,对肾型无效。4.免疫抑制剂对于肾型或使用糖皮质激素疗效不佳者,可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。5.对症治疗【常见护理诊断/问题】1.组织完整性受损与血管壁通透性和脆性增加有关。2.疼痛:腹痛、关节痛与腹型和关节型有关。3.潜在并发症:慢性肾炎、肾病综合征。【护理目标】1.减少或避免出血。2.疼痛减轻或消失。3.未发生并发症;发生并发症能被及时发现,并得到及时处理。【护理措施】(一)一般护理1.休息与活动急性出血或发作期应卧床休息,对关节肿痛明显者,应注意置受累关节于合适位置,保护患病部位,尽量减少活动,以减轻疼痛、避免外伤。2.饮食护理合理饮食,避免使用容易引起过敏的异体蛋白食物;发作期应根据病情选择清淡、易消化、少刺激饮食。(二)病情观察主要观察紫癜部位及范围,有无消化道症状、关节表现和肾脏受累,在治疗中应观察有无药物不良反应的出现。(三)对症护理1.出血的预防及护理2.腹痛与关节痛的护理协助病人采取舒适体位;关节肿痛者应注意局部关节的制动与保暖;疼痛明显者遵医嘱使用解痉剂或消炎止痛药物。(四)用药护理(五)健康指导1.疾病知识指导向病人介绍本病的有关知识,使其正确认识疾病。避免应用能引起过敏的药物,预防和控制感染。2.生活指导注意休息和保暖,避免劳累、情绪波动及精神刺激;避免花粉吸入,防止昆虫叮咬,避免进食易致敏的食物。3.用药指导指导病人正确使用糖皮质激素和免疫抑制剂,按医嘱用药,不可自行减量或停药,监测不良反应,定期门诊复查。四、血友病1.血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病2.其特点是凝血活酶生成障碍、凝血时间延长,终身轻微创伤后出血倾向1.血友病A缺乏凝血因子Ⅷ(FⅧ)2.血友病B缺乏凝血因子Ⅸ(FⅨ)3.A、B?两型均属典型的X连锁隐性遗传性疾病病因及发病机制病因及发病机制血友病A/B男性病人与正常女性结婚正常男性与血友病A/B女性携带者结婚护理评估健康史1.X链锁隐性遗传家族史2.婚前或产前检查史3.起病年龄4.性别特征二、临床表现血友病临床主要表现为出血,出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关,且缺乏程度与出血轻重呈正相关。血友病A出血较重,血友病B出血较轻。1.血友病出血具备下列特征:①出生即有,伴随终身。②常表现为软组织或深部肌肉内血肿。③负重关节(如膝、踝关节等)反复出血甚为突出,最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(称血友病关节)。2.皮肤紫癜极罕见,重型病人可发生呕血、咯血、甚至颅内出血,口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。护理评估身体状况出血1.皮肤、浅表黏膜出血2.鼻出血3.关节出血4.肌肉出血5.泌尿系统出血6.血友病的急症护理评估心理-社会状况近期紧张、恐惧症状加重或并发症烦躁易怒远期悲观、抑郁精神、经济负担重辅助检查1.血液检查凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长,而出血时间、血小板计数均正常。2.FⅧ或FⅨ活性检测(五)治疗原则及主要措施1.替代疗法补充缺失的凝血因子,是防治血友病出血的重要措施。2.局部出血的处理早期采用加压冷敷或绷带压迫止血;关节出血可抬高和固定患肢;肌肉出血常为自限性,不主张进行血肿穿刺,以免感染。局部血肿消失后可适当活动3.其他治疗去氨加压素等【常见护理诊断/问题】1.有出血的危险与凝血因子缺乏有关。2.有废用综合征的危险与反复多次关节腔出血有关。3.恐惧与担心出血不止危及生命有关。4.潜在并发症:颅内出血。【护理目标】1.减少或避免出血。2.避免或延缓废用综合征的发生。3.减轻或消除恐惧心理。4.未发生颅内出
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