血友病治疗相关的输血及血液制品介绍.pptVIP

ABC应用范围：同凝血因子Ⅸ浓缩剂国内没有进口产品，价格昂贵由基因重组工程技术所得重组人凝血因子Ⅸ由新鲜血浆分离纯化而得内含：FII、FVII、FIX、FX四个因子使用时有导致血栓的危险性，尤其在与抗纤溶药合用时国内已能制备，但目前紧缺④、凝血酶原复合物（PCC）因子FII、FVII、FIX、FX单一或联合缺乏1严重肝病/肝移植3DIC5血友病B2VK缺乏症：华法林过量、阻塞性黄疸、新生儿出血、消化不良/肠道灭菌综合征4因子Ⅷ抑制物产生的血友病A，但效果有限6应用范围：④、凝血酶原复合物（PCC）⑤、活化的凝血酶原复合物

(APCC)血浆来源,国内尚无该产品01应用范围：02用于产生抑制物的血友病A出血的治疗，有效率达40%-60%。如使用3-4次后无效，则不应再用。03副作用：血栓发生率为1%-2%，反复大量使用时，在肝脏病，抗凝血酶缺乏时易发生。04国内没有进口产品，价格昂贵05基因重组工程技术制备而得国内已有进口制品，但价格昂贵有血栓发生的可能⑥、重组活化凝血因子Ⅶ(rFⅦa)⑥、重组活化因子Ⅶ制品(rFⅦa)应用范围：有抑制物血友病A/B的出血外科手术难以控制的出血脑出血、蛛网膜下腔出血创伤出血上消化道出血血小板重度减少或功能异常出血产科大出血抗凝药和溶栓药过量出血⑦、冷沉淀（Cryoprecipitate）是新鲜冰冻血浆在2-4?C下解冻后的白色絮状沉淀物，内含FⅧ、vWF、Fg、FXⅢ和FN等血浆因子因未经病毒灭活处理，故有输血传染病的风险。应用范围：血友病A在无因子Ⅷ浓缩剂时使用VWD：首选制品Fg缺乏：含150-200mg/袋冷沉淀（80u）FXⅢ缺乏：首选制品FN缺乏⑧、新鲜冰冻血浆（FFP）除血小板外含有所有凝血因子，但部分有衰减国内部分血液中心进行亚甲蓝血浆病毒灭活目前国内紧缺应用范围：1.单个凝血因子缺乏出血6.治疗性血浆置换2.肝病凝血障碍出血7.口服抗凝药和溶栓药过量出血3.大量输血所致凝血障碍出血8.大面积烧伤4.抗凝血酶缺乏症9.DIC5.TTP/HUS10.需要补充胶体血容量猪FⅧ浓缩物（Hyate-C,pFⅧ），猪与人FⅧ结构有高度同源性，可在人体内起止血作用。且不易与人FⅧ抗体发生交叉反应。国外作为获得性FⅧ抗体治疗的首选，适用高反应型抑制物且严重出血患者的治疗。国内尚无供应01副作用：轻度发热，皮疹，血小板减少。约30%产生抗猪FⅧ抗体02⑨、动物的FⅧ制剂01重组动物凝血酶02重组动物凝血因子Ⅷ03长效重组人凝血因子Ⅷ04口服重组人凝血因子Ⅷ05凝血因子生物仿制药物目前国外正在研究开发的凝血因子凝血因子的使用因子Ⅷ浓缩剂（AHG）

——血友病A首选制品剂量公式方法输注1u/kg可提高血浆FⅧ水平达2%患者体重（kg）×欲达FⅧ水平×0.5例如:50kg×40(欲达FⅧ水平,%)×0.5=1000u每8-12h一次;或连续静脉输注因子IX浓缩剂

——血友病B首选制品1剂量2静注1u/kg可提高FIX水平达1%3公式4患者体重（kg）×欲达FIX水平例如：50kg×40(欲达FIX水平，%)=2000u5方法6每18-24h一次或连续静脉输注凝血酶原复合物（PCC）

——血友病B次选制品

国内目前为首选制品内含FII、FⅦ、FIX、FX、四个凝血因子剂量方法同因子IX浓缩剂副作用有导致血栓形成的危险性，尤其在与抗纤溶剂合用时，血尿的患者注意FFP

——血友病A/B次选制品剂量一般为15-20ml/kg，且难使FⅧ/FIX水平达25%1ml=1uFⅧ/FIX公式例如：50kg患者，用量为：50×（15-20）=750-1000ml注意负荷过重！12345621作用用量偶有报道，可致血栓形成主要用于血友病A/B重度出血或伴有抑制物的患者80~90ug/kg?次，每2~3h一次，连用2~3次副作用4365重组活化因子Ⅶ制品（rFⅦa）过敏反应：严重者需紧急处理；多次输注FⅧ/FⅨ制品，可产生FⅧ/FⅨ抑制物；凝血因子制品，特别是PCC在合用抗纤溶药时可增加血栓形成的发生率；输注大剂量新鲜冷冻血浆，可增加心脏负荷，导致心力衰竭；输注大剂量凝血因子制品会导致凝