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是PBC的一种标记性抗体，在PBC患者中的阳性率高达95%左右。已知线粒体内至少有9种抗原，M1－M9。在PBC患者的血清中检出的AMA的靶抗原主要是M2。此外，PBC患者血清中还可检出抗M4、M8和M9等的抗线粒体抗体。有学者报告，抗M2和抗M9抗体阳性的患者与抗M4和M8抗体阳性的患者相比较，前者的预后较好，后者的预后较差。(anti-mitochondrialantibodies,AMA)抗线粒体抗体01(antinuclearantibodies,ANA)02AMA阳性患者中，ANA阳性率介于10%－40%03AMA阴性患者中，ANA阳性率约为50%左右04ANA对PBC的特异性为95％左右抗核抗体用间接荧光免疫法检测PBC患者血清时，可出现两种类型的ANA01核包膜抗核抗体(nuclearenvelopautoantinuclearantibody,M-ANA02多核点型抗核抗体(multinucleardotautoantinuclearantibody,MND-ANA03抗核包膜抗核抗体，M-ANA核孔膜糖蛋白，简称gp210是M-ANA的主要抗原阳性的PBC患者中：AMAgp210抗体阳性率25%AMA阴性的PBC患者中：gp210抗体阳性率50％gp210抗体对AMA阴性的PBC患者具有重要的诊断意义抗核点型抗体，ND-ANA少核点型抗体P80螺旋蛋白是主要抗原多核点型抗体SP100和PML是主要抗原12345STEP03STEP01STEP02少核点型抗体主要抗原是细胞核核浆中80kD的核蛋白可出现于PBC、病毒性肝炎、结缔组织病等疾病中，因此特异性不高AMA阴性的PBC患者中，SP100抗体的阳性率为60％左右靶抗原是可溶性酸性磷酸核蛋白(SP100)AMA阳性的PBC患者中，SP100抗体的阳性率为20％左右SP100抗体对诊断PBC的特异性较高，PBC患者SP100抗体阳性时，其病情往往较重，预后差0102030405多核点型抗体，MND-ANA020304050601乏力：常见的主诉，55－80%患者有此症状好发于中年女性。起病隐匿。皮肤搔痒：常见于40－70%的患者，搔痒症状与黄疸不平行脂肪泻：主要因为肠道内胆盐减少，影响脂肪吸收梗阻性黄疸：重要临床表现，有些患者可无黄疸消化不良：腹胀、嗳气、食欲减退、上腹痛等PBC的临床表现(1)自身免疫性肝炎的临床表现(1)低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有病于绝经期时。与病毒性肝炎相似。主要症状和体征：性别和年龄：多见于青少年女性，男女之比1：4－6大约50%患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发自身免疫性肝炎的临床表现(2)AIH的肝外表现：这是与慢性病毒性肝炎的不同之处。关节疼痛，多为对称性、游走性、反复发作、无畸形。皮肤损害：皮疹、皮下淤血、毛细血管炎。血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少、嗜酸性细胞增多。胸部病变：可有胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化、纤维性肺泡炎、肺动脉高压症。肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。肾小球内可有免疫复合物沉积。内分泌失调：可出现类似Cushing病的症候群、桥本甲状腺炎、黏液性水肿或甲亢、糖尿病。合并有其他风湿病。少数患者伴有溃疡性结肠炎。亦是诊断AIH的重要依据。肝功能试验：血清胆红素轻度或中度增高血清ALT、AST、GGT、球蛋白常常明显增高血清免疫学检查：可检测出多种自身抗体。这是AIH的特征性临床表现，自身免疫性肝炎的实验室检查相关的自身抗体AIH抗中性粒细胞胞浆抗体Anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCAAntibodiestoliver-pancreas,SLA/LPAntibodiestolivercytosolicprotein,LCAnti-liverandkidneymicrosomeantibodies,LKM抗肝肾微粒体抗体抗平滑肌抗体抗肝细胞胞质抗体抗肝胰自身抗体Anti-nuclearantibodies,ANAAnti-smoothmuscleantibodies,SMA抗核抗体ANA的靶抗原为DNA和组蛋白抗组蛋白抗体对诊断AIHI