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小儿过敏性紫癜小儿科:田万娟过敏性紫癜(又称亨-舒综合征)本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病,是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。以儿童及青少面多见,尤以学龄期儿童发病者多,1岁以内婴儿少见。男性多于女性,四季均可发病,以春秋季多见,夏季少。部分患者再次接触过敏可反复发作123概述遗传免疫异常环境发病感染:如小儿感冒、约半数病儿童发病前1—3周有上呼吸道感染史。01药物:如青霉素、磺胺类药物、生物制剂、各种预防针、血浆制品、血液等。03某些异物:如花粉、柳絮、宠物的皮毛,油漆、汽油、尘埃、化学物品等。05食物:如鱼、虾、蛋、奶、酒、饮料、豆制品、韭菜、牛肉干等。02毒素:如蜂、蛇、蝎子、蚊虫咬伤等,也可能引起发病。04病因:各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎各种致敏因素等使具有敏感素质的机体发生变态反应,产生自身抗原,继而产生相应抗体,形成抗原抗体复合物,沉着于全身的小血管壁,引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。发病机制病理改变全身性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变。皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。肠道因微血管血栓形成出血坏死。12肾脏改变多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。临床表现本病多见于7~14岁儿童。急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现,各种症状可有不同组合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。下肢可见紫红色斑丘疹临床表现紫癜的特征是高出皮肤、大小不等、呈紫红色、压之不退色的出血点。一般1~2周消退,也可反复出现或迁延数周、数月不退。除紫癜外,还可并发荨麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,一般出现在紫癜发生1周内,部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊).反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛,恶心、呕吐、呕血和便血可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。01病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性02约有1/3~2/3患儿会发生关节红肿疼痛,不能走动。03主要是关节周围病变,可反复发作,甚至部分患儿出现关节腔积液。04关节肿胀的特点:成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形05关节症状:01肾炎是本病最常见的并发症,发生率在12~65%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一,有的仅为短暂血尿,有的很快进展为肾功衰竭,但少见。02主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现,少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。临床表现:(肾脏表现)其他症状:中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还可出现血管神经性水肿,肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、急性阑尾炎、心肌炎及睾丸炎等。除去致敏因素。单纯者可用复方路丁、钙剂、维生素C、抗组胺制剂。发热及关节炎可用皮质类固醇激素,但不能阻止肾脏侵犯,对顽固的慢性肾炎者可加免抑制剂。中医疗法:根据本病的临床症状辨证论治。02010304治疗原则:护理诊断1皮肤完整性受损与血管炎有关2疼痛与关节肿痛、肠道变态反应性炎症有关3潜在并发症消化道出血、紫癜性肾炎4焦虑与担心预后有关5知识缺乏患儿父母缺乏有关疾病的知识病房管理病室内人员不宜太多,要经常定时通风换气,每日通风3次,以保持空气新鲜,病室保持安静、舒适,温、湿度适宜。温度在20~22℃,湿度在50%~60%。注意卧床休息。单纯型紫癜可适当活动,肾型、腹型及关节型患儿均需严格卧床休息。饮食指导:过敏性紫癜患儿应给予高维生素、清淡、易消化流质饮食或软食,少食多餐,禁食动物蛋白,如鱼、虾蟹、鸡蛋、牛奶等。肾型紫癜患儿应给予低盐饮食,腹型患
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