黄色肉芽肿性胆囊炎.pptVIP

黄色肉芽肿性胆囊炎韩宗文黄色肉芽肿性胆囊炎（xanthogranulomatouscholecystitis，XGC）是一种少见特殊类型的胆囊炎性疾病，在胆囊壁内形成黄色斑块或蜡样质性的肉芽肿为本病特征。1976年Christensen和Ishak首先以纤维黄色肉芽肿性炎症报道描述了此病变，其后亦有学者将此病变命名为胆囊蜡质或蜡质样组织细胞肉芽肿和胆汁性肉芽肿性胆囊炎.该病在发病率低，仅占胆囊炎症性疾病的0.7%～13.2%，其中以中老年人多见，男女比例不一.病因XGC的病因及发病机制目前尚不十分清楚，但绝大部分病人伴有胆石症，说明胆囊结石在其发病中至关重要，另外XGC部分病人伴有高脂血症和2型糖尿病，说明该病可能与代谢紊乱有关。多数学者认为胆道梗阻合并细菌感染是导致该病发生的关键因素。胆囊结石等因素引起胆囊壁黏膜溃疡，局灶微小脓肿形成，并使T淋巴细胞受刺激而发生细胞免疫反应；胆汁及黏蛋白沿破裂（当存在胆道阻塞使得壁内压力升高所致）的罗-阿氏窦（Rokitansky-Aschoff窦）或黏膜溃疡病灶不断渗入胆囊壁，导致其慢性炎症；巨噬细胞聚集，吞噬胆汁中的胆固醇、磷脂及胆色素等，形成富含脂质的特异性泡沫细胞（即黄瘤细胞）；随病程进展，纤维组织增生，逐渐形成炎性肉芽肿，进而胆囊壁出现局灶或弥漫性增厚，形成XGC，病程进一步进展，胆囊与肝及周围脏器粘连，甚至导致胆囊内瘘、胆囊坏疽或穿孔。因此，XGC的形成是间质组织对胆汁外渗的反应，这一点由脂质和脂褐质在泡沫细胞内予以证实。XGC临床上无特异性表现，因其绝大多数病人合并有胆结石，所以常表现为慢性胆囊炎和胆囊结石的症状和体征，如反复出现右上腹疼痛、梗阻性黄疸、发热、胆囊炎急性发作、右上腹包块等；另外，XGC经常会导致胆囊与周围脏器之间形成内瘘，最常见的是Mirizzi综合征，也常可见到胆囊壁坏疽、穿孔等。显微镜下观察局限型胆囊壁结构受到不同程度的破坏，代之以结节性肉芽肿性结构，其中央为炎性坏死组织，间杂有淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞，外层为大量吞噬了脂质的泡沫细胞及增生的纤维母细胞；个别病变肉芽肿不典型。弥漫型病变常累及胆囊壁全层并波及邻近组织器官；常无典型的肉芽肿样结构，表现为泡沫细胞、淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞弥漫性浸润，纤维母细胞增生。XGC的CT表现

胆囊增大,壁增厚以弥漫性增厚为主，胆囊底部更为突出，增厚的胆囊壁内可见低密度区，胆囊黏膜线（多发肉芽肿的存在，将薄层肌层连同粘膜层推向胆囊腔，CT显示为密度较高的线状影，称之为粘膜线。此粘膜线可完整地显示，也可局部显示，类似胆囊的局部分隔）。多结节病例可表现为串珠状镶嵌。增厚的胆囊壁内显示低密度结节，增强后无强化，门静脉期显著。弥漫性增厚病例增强扫描典型者表现为“夹心饼干”征，即增厚的胆囊壁内外环强化。门静脉期持续强化，可见低密度多发结节。延时期间见延时强化。通常无门腔间隙、肝门及腹腔动脉周围淋巴结肿大，无肝脏转移等恶性肿瘤的影像学表现。但可有胆囊床炎性浸润。增厚胆囊壁内低密度结节是XGC的特异性CT表现。动脉期增强扫描示胆囊壁弥漫性增厚呈“夹心饼干”征胆囊体积增大，增厚的胆囊壁密度不均匀，其内见多发小结节样更低密度影，增强扫描显示清晰（箭头）；胆囊颈部及腔内多发结石。胆囊增大，其壁不规则增厚，并见胆囊底部囊壁内块状低密度影影，边界欠光整，周围脂肪间隙不清，无强化。囊壁增厚，与周围器官或组织发生粘连形成肿块，炎症浸润至邻近肝脏组织，胆囊内可见结石巨大的厚壁胆囊，无附近器官侵入、连续黏膜线以及低衰减壁间结节解剖表现：XGC粘连重，囊壁广泛增厚，结节位于囊壁内，切面为黄色或淡黄色，质软；胆囊癌常为局部包块，突向腔内，切面灰白质脆，常伴出血坏死。