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血友病血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。属于伴X染色体隐性遗传病。
血友病
血友病的机制是什么?什么是凝血因子?
联系临床——血液凝固的加速和延缓1.柠檬酸钠、草酸钠常用于体外抗凝,其机制是去掉血浆中的Ca2+离子。肝素常用于体内抗凝,主要是增强抗凝血酶Ⅲ的作用。2.外科手术时,常使用温热盐水纱布或明胶海绵压迫伤口止血,一是利用粗糙面加速因子Ⅻ的激活和血小板的聚集,二是利用温热加速血凝的酶促反应。3.术前给手术患者注射维生素K作为止血剂,目的是促进肝合成凝血因子。4.将血液置于低温下、光滑表面的容器内,以减弱对凝血因子的触发、减慢血凝的酶促反应,可以延缓或防止血液凝固。
请解释以上应用的原理。
联系临床——华法林华法林的作用主要有抗凝。特别是对于术后需要抗凝或新近期心肌梗塞、心房颤动等疾病,有很好的防止凝血,避免血栓形成,预防疾病复发的作用。但是,使用华法林的过程中,要动态的监测凝血功能,特别是INR的值,如果指标过低,低于2.0需要加量,如果高于3.5需要减量,一般控制在2.0-3.0是正常范围。对于有心脏疾病的患者,要定期复查心电图、心脏彩超、心脏负荷试验及左心功能检查等。出现异常情况及时至医院就诊,同时定期调整目前药物。思考:华法林抗凝的机制是什么?
案例分析——肝硬化上消化道出血女,王某,49岁,主诉:黑便4小时检查:T:36.2℃P:88次/分R:18次/分BP:90/60mmHg体格检查:神志领会,精神差,贫血貌。脾肋下4cm辅助检查:半年前胃镜示食道胃底静脉曲张,CT示肝硬化、脾大现病史:患者4小时无明显诱因解黑便一次,量约300ml,成形,伴头晕、心悸诊断:上消化道出血;肝硬化失代偿期,失血性贫血思考:肝硬化出血的原因是什么?
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