医学免疫学课件补体.pptVIP

补体受体1（CR1、C3b/C4bR、CD35）配体C3b、C4b生物学功能抑制补体激活，协助I因子裂解C3b和C4b调理作用促进免疫复合物清除免疫调节C3b/CR1促进吞噬细胞的吞噬（调理）作用补体受体2（CR2、C3dR、CD21）配体iC3b和C3dg生物学功能调节B细胞增殖、分化、记忆和抗体的产生作为EB病毒受体，与某些疾病相关补体受体3（CR3、Mac-1、CD11b/CD18）配体iC3b主要生物学功能介导粘附增强吞噬细胞功能具有凝集素活性第九章补体本章教学大纲本章教学大纲【目的要求】1.掌握补体系统的概念、组成、理化性质及作用特点。补体的生物学功能。掌握急性期蛋白的概念、产生和种类，急性期蛋白的功能。2.熟悉补体三条活化途径及调控机制。3.了解补体受体，参与天然免疫的其它分子的作用。【教学内容】1.补体的基本概念，补体系统的激活条件和途径；比较补体不同激活途径的异同点。2.补体的生物学功能。3.补体系统的调节，包括调节组份和补体受体。第一节补体系统及组成基本概念是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。补体系统的组成固有成分C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、D、P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。补体激活的调节蛋白可溶性调节因子；膜结合性调节分子。补体受体C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如C1、C4、C2等。其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子等。调节成分：以其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白。裂解片段：小片段用a表示，如C3a；大片段用b示，如C3b。酶活性成分：符号上划一横线，如C3bBb。补体系统的命名主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。01多数组分为糖蛋白。02血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。03正常生理情况下，以非活化形式存在。04性质不稳定，加热56℃，30min失活。05补体系统的理化性质旁路途径（alternativepathway）MBL途径（MBLpathway）经典途径（classicalpathway）010203第二节补体系统的激活激活剂Ag-Ab复合物（IgG、IgM）参与成分C1～C9激活过程（三个阶段）识别阶段活化阶段膜攻击阶段一、经典（传统）激活途径C1脂酶形成01Ag-Ab复合物?C1q?C1r活化?C1s活化011.识别阶段活化阶段C3转化酶和C5转化酶的形成膜攻击阶段膜攻击复合体（C5b6789n）形成C5aC4b2b3b?C5?C5b+C6+C7?C5b67+C8?C5b678+C9?C5b6789n（膜攻击复合体）?细胞裂解旁路（替代）激活途径激活剂酵母、细菌的多糖成分（LPS）；凝聚的IgA、IgE等。参与成分B、D、P因子、C3、C5～C9MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径激活剂MBL（mannan-bindinglectin）MBLMBL复合物MASP-1（MBL-associatedserineprotease-1）MASP-2补体激活途径激活C5非抗体依赖抗体依赖经典（传统）途径01激活C3形成C5转化酶甘露糖凝集素途径02细胞裂解替代（旁路）途径03第三节补体系统激活的调节自身衰变的调节未结合的C4b、C3b易被水解失活。与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。与病原体结合的C4b、C3b稳定。二、补体调节因子的调控第四节补体受体（complementreceptor,CR）补体受体（complementrecepter,CR）是指分布在细胞膜上的能与补体活性分子相结合的一种表面糖蛋白。补体系统被激活后可产生一系列的具有重要生物活性的片段，这些片段可与不同细胞上的特异性补体受体结合而发挥作用。*