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激活物质:某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等010102激活过程02旁路途径补体活化的MBL途径MBL+病原体甘露糖残基C4C2MASP2C4a+C4bC2b+C2a+C4b2aC3转化酶MASP1C3C3b旁路激活途径第三节补体系统的调节补体的自身调控补体激活过程中的一些中间产物极不稳定,成为级联反应的重要自限因素。如各种C3转化酶、多种b片段等。C1抑制物(C1INH)-抑制经典途径C3转化酶的形成DAF:解离已形成的C3和C5转化酶CD59:阻止MAC组装030102二、补体调节蛋白的作用(举例)【临床表现】病为常染色体显性遗传性疾病。突然出现发作性上呼吸道、胃肠道水肿及局限性皮下水肿。喉头水肿可导致呼吸道梗阻,甚至危及生命。胃肠道水肿时则表现为剧烈腹痛。皮下水肿多主要见于眼睑、唇、耳壳、外阴及四肢。????遗传性血管神经性水肿
Hereditaryangioedema?2001免疫学信息网?2001免疫学信息网第五章补体系统Chapter5Complementsystem第一节概述补体的发现补体的概念:补体并非单一成分,是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组与免疫有关、经活化后具有酶活性的蛋白质。JulesBordet第二节补体激活补体激活的特点1.级联反应cascade2.三条途径(经典途径、旁路途径、MBL途径)参与成分激活物质:经典激活途径01激活过程免疫复合物02识别阶段?2001免疫学信息网?2001免疫学信息网**
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