过敏性紫癜个人整理.ppt

过敏性紫癜过敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)01是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。02病理基础是全身广泛的小血管炎症03概念conceptionOVERVIEW概述病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS病因:尚不明确感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。药物：抗生素、非甾体类、苯巴比妥类过敏食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等有遗传倾向病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS01各种刺激因子（感染原、过敏原）02敏感个体(具有遗传背景的个)03激发B淋巴细胞克隆扩增04大量IgA和IgE05系统性血管炎遗传免疫异常环境发病病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS0103020405”发病年龄1儿童和青年，2-8岁儿童多见性别2男：女=1.4-2︰1季节3四季均可，春秋季多见4OVERVIEW概述5临床表现01皮肤紫癜（首发特征性)血小板计数正常部位：对称分布，四肢、臀部。性质：高出皮面，压之不褪色。可融合成片,可出血、坏死出现溃疡。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹—消退。一般1-2周后消退，可持续数周或数月。伴随症状：可出现手臂、足背、眼周等部位血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。消化道症状2/3的患儿会出现反复的阵发性脐周绞痛，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便（偶有肠套叠、肠穿孔、肠梗阻），可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。区别急腹症（位置不固定，压痛轻，无肌紧张及反跳痛）疼痛、肿张,可出现关节腔积液，常见于下肢膝关节、踝关节，上肢肘关节、腕关节；1数日内消失，不留关节畸形。2关节症状多在病程2~4周内出现多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征：三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。儿童最常见的继发性肾小球疾病肾脏受累（决定远期预后）其它1神经系统：颅内出血→惊厥、昏迷、瘫痪、失语等3循环系统：心肌炎、心包炎等2呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺出血、4血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等辅助检查02非特异性实验室检查外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。0301025%55%30%10%血清IgA、IgE多增高C3C4正常或升高IgG和IgM多正常抗核抗体及类风湿因子阴性。免疫学检查腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。其它EULAR/PRINTO/PRES,2010：诊断标准皮肤紫癜，无血小板减少。腹痛，急性弥漫性腹痛。关节炎或关节痛肾脏受累，蛋白尿及血尿组织学检查：以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为主的增值性肾小球肾炎。其中第1项为必备条件，加上2-5项中的至少一条即可诊断HSP鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜皮肤型皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高、骨髓产血小板巨核细胞减少风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎特发性血小板减少性紫癜1风湿性关节炎关节型症状：无紫癜可有心脏炎表现自身抗体：RF、ANA可阳性2败血症3肠套叠4阑尾炎5鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有脑膜炎表现辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变肠套叠阑尾炎鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜辅助检查：钡剂灌肠、B超阑尾炎鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜辅助检查：白细胞显著升高