食管胃肠道间质瘤.pptVIP

食管胃肠道间质瘤(esophagealgastrointestinalstromaltumors,EGISTs)食管间叶源性肿瘤包括平滑肌肿瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤等。01Mazur等在1983年首次提出这一概念胃肠道间质瘤。02间质瘤是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来一直被诊断为平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤。PARTONE随着免疫组化、电镜和分子生物学技术的进展，发现该肿瘤存在c-kit基因突变及其蛋白表达，才有了突破性进展。组织学上多由未分化或多能的梭型或上皮样细胞组成；免疫组化CD117和CD34常阳性表达。PARTONE间质瘤在性质上与其他肿瘤不甚相同，从其生物学性质上可分为良性、交界性和恶性。01但现在观点认为没有完全良性的间质瘤，根据危险度分型分为极低危，低危，中等危险，高危。021GISTs恶性指标肿瘤具有浸润性(肌层浸润，粘膜浸润)。肿瘤出现远近脏器及淋巴结转移。潜在恶性指标肿瘤直经5.0cm核分裂相5/50HPF肿瘤出现坏死肿瘤细胞有明显异型性具备1项恶性指标或2项及以上潜在恶性指标诊断恶性GISTs。仅有1项潜在恶性指标为交界性GISTs。没有上述指标为良性。判断良恶性标准食管平滑肌瘤与间质瘤不同特点发病年龄轻。瘤细胞稀少，形态单一。a-SMA(+),CD117(-),CD34(-)。无c-kit基因突变。发病年龄较大。瘤细胞形态多变,排列结构多样。a-SMA(-),CD117(+),CD34(+)有c-kit基因突变。临床治疗以外科手术治疗为首选，完整切除是提高疗效的关键。无瘤操作及术中防止肿瘤破溃。术后复发或不能手术病人可选择肿瘤分子靶向药物治疗(格列卫，Glivic)。食道间质瘤食道下端间质瘤（外生性）食道间质瘤*胃原发的间质瘤的复发风险

肿瘤大小（厘米）有丝分裂率生物学行为预测≤2≤5核分裂50HPFs复发率：0%＞5核分裂50HPFs复发率：0%＞2，≤5≤5核分裂50HPFs复发率：1.9%＞5核分裂50HPFs复发率：16%＞5，≤10≤5核分裂50HPFs复发率：3.6%＞5核分裂50HPFs复发率：55%＞10≤5核分裂50HPFs复发率：12%＞5核分裂50HPFs复发率：86%*小肠原发的间质瘤的复发风险

肿瘤大小（厘米）有丝分裂率生物学行为预测≤2≤5核分裂50HPFs复发率：0%＞5核分裂50HPFs复发率：50%＞2，≤5≤5核分裂50HPFs复发率：4.3%-8.3%＞5核分裂50HPFs复发率：50%-73%＞5，≤10≤5核分裂50HPFs复发率：24%＞5核分裂50HPFs复发率：85%＞10≤5核分裂50HPFs复发率：34%-52%＞5核分裂50HPFs复发率：86%-90%GIST手术适应症对于D≤2cm的局限性胃GIST无症状者一旦确诊，应根据其在内镜或内镜超声下是否合并边界不规整、溃疡、强回声和异质性等因素选择治疗方式。如无上述因素，应定期行内镜或内镜超声随访，如在随访中发现肿瘤增大，应考虑手术切除；对于不能坚持随访者，应与病人讨论是否行早期干预；如合并以上不良因素，应积极手术切除。伴出血或腹痛等临床症状者，应积极行手术切除。GIST手术适应症对于D2cm的局限性胃GIST评估无手术禁忌证、能达到R0切除者，可直接行手术切除。临界可切除或虽可切除但手术风险较大、需要行联合脏器切除或严重影响脏器功能者，术前宜先行甲磺酸伊马替尼治疗，待肿瘤缩小后再行手术。GIST手术适应症不可切除的原发、转移或复发GIST在甲磺酸伊马替尼治疗过程中进行动态评估，如果出现手术机会，可在疗效达到最大反应时行手术切除全部或部分病灶。为缓解症状，在甲磺酸伊马替尼治疗基础上，可以谨慎选择全身情况良好的病人，尽可能切除更多的病灶。急诊手术适应证:在GIST引起完全性肠梗阻?消化道穿孔?保守治疗无效的消化道大出血以及肿瘤自发破裂引起腹腔大出血时,须行急诊手术?