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分流量较大时3-5岁时选择体外循环下手术治疗——反复呼吸道感染、心力衰竭、合并肺动脉高压时手术适应症为超声心动图及X线胸片示心脏扩大、心电图示右室或右房肥大或有束支传到阻滞、体格发育落后于同龄儿童,当然这些标准不一定同时存在。手术治疗适应征*超声心动图是主要的诊断方法。超声心动图可显示房间隔中断,右心房、室内径增大,肺动脉增宽,三尖瓣活动幅度增大。多普勒彩色血流显像可观察到心房内左向右穿隔血流。与此同时,超声心动图可以对房间隔缺损进行准确分类,为治疗方式的选择制定提供参考意见。*房间隔缺损
(atrialseptaldefect,ASD)疾病概述房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)是小儿时期常见的先天性心脏病,该病的发病率约为活产婴儿的1/1500,占先天性心脏病发病总数的5%~10%。是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。女性较多见,男女性别比例为1:2。01020304原发孔型房间隔缺损(Ⅰ型)继发孔型房间隔缺损(中央型)静脉窦型房间隔缺损(上腔型和下腔型)根据胚胎发生,房间隔缺损可分为以下四个类型:05冠状静脉窦型房间隔缺损病理解剖及分型房间隔缺损01原发孔缺损02继发孔缺损03中央型04上腔型05下腔型06混合型07病理解剖及分型病理解剖及分型原发孔型房间隔缺损也可称为Ⅰ型房间隔缺损,约占15%,缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺,此时又称为部分型房间隔缺损。病理解剖及分型继发孔型房间隔缺损最为常见,约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位,亦称中央型。病理解剖及分型静脉窦型房间隔缺损约点5%,分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型的缺损位于上腔静脉入口处,右上肺静脉常经此处缺损异位引流入右心房。下腔静脉型缺损位于下腔静脉入口处,常合并右下肺静脉异位引流入右心房,此种情况常见于弯刀综合征(scimitarsyndrome)。病理解剖及分型冠状静脉窦型房间隔缺损约占2%,缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间,造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。此型缺损常合并左侧上腔静脉残存、左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。部分性冠状静脉窦隔缺损,可单发或多发。ASD病理生理**ASD病理生理**出生后左心房压高于右心房,房间隔缺损时则出现左向右分流,分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似,顺应性也相近故分流量不多。随年龄增长,肺血管阻力及右心室压力下降,右心室壁较左心室薄,右心室充盈阻力也较左心室低,故分流量增加。由于右心血流量增加,舒张期负荷加重,故右心房、右心室增大。肺循环血量增加,压力增高,晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚,管腔狭窄,引起肺动脉高压,使左向右分流减少,甚至出现右向左分流,临床出现发绀。房间隔缺损临床表现及辅助检查临床表现症状:婴幼儿:肺充血——支气管肺炎体循环血流量不足——生长发育迟缓发绀:剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时,右心房压力可超过左心房,出现暂时性右向左分流而呈现出青紫。临床表现症状:年长儿:体循环血量不足——体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促、生长发育迟缓肺充血——反复呼吸道感染心力衰竭体征:缺损小:胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音缺损大:视:前胸隆起——右房、右室增大触:心前区抬举感叩:心界扩大听:a.S1亢进,P2增强不受呼吸影响的S2固定分裂肺动脉瓣区2-3级喷射性收缩期杂音三尖瓣区舒张早中期杂音临床表现辅助检查X线胸片:梨形心肺充血肺门舞蹈征辅助检查心电图:电轴右偏,右房右室肥大不完全性右束支传导阻滞(V1,V3R)辅助检查超声心动图:M型超声心动图二维超声彩色多普勒超声动态三维超声心动图01磁共振:年龄较大者03合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时可行右心导管检查02心导管检查:04心血管造影辅助检查针对缺损:修补否?如何修补?针对并发症ASD–治疗针对缺损:修补否?如何修补?小于3mm3个月内自动闭合3-8mm待观察大于8mm一般不会自动闭合8-30mm介入性心导管术大于30mm非介入手术治疗*超声心动图是主要的诊断方法。超声心动图可显示房间隔中断,右心房、室内径增大,肺动脉增宽,三尖瓣活动幅度增大。多普勒彩色血流显像可观察到心房内左向右穿隔血流。与此同时,超声心动图可以对房间隔缺损进行准确分类,为治疗方式的选择制定提供参考意见。*
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