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先天性胆管扩症

先天性胆管扩症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一局部呈囊状或梭状扩，有时可伴有肝胆管扩的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%。此症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩症、原发性胆总管扩等。随着对此症研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩，而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩外，约1/4的病例同时合并有肝胆管的扩。

1病因

2临床分型

3临床表现

4检查

5鉴别诊断

6治疗

7预后

病因

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病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系，特别是70年代后日本学者古味信彦〔KomiNobuhiko〕创立胰胆管合流异常研究会，将有关研究推向深入后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩症的发病过程中所起的作用越来越引起了大家的关注。目前，大多数学者认为这是一种先天性疾病。

肝外胆管系统的形成多在胎儿第5至7周。此时胆道系统管的上皮细胞增生，形成实性细胞索，后空泡形成并融合成胆道的管腔。如果某局部上皮细胞过度增殖，在空泡化再贯穿时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管的扩。也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位是先天性胆管扩症的病理改变之一，提示此病变可能是胰胆管合流共同通道延长的病因。

由于胆总管末端梗阻，胆汁排出不畅而导致胆总管的近端继发性扩。

3.胆总管远端神经、肌肉发育不良

有学者发现先天性胆管扩症胆总管远端管壁缺少神经节细胞，提示神经节细胞的缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管的梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道压力上升，最终引致不同程度的胆管扩。我国学者进展的相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位的肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。

尽管没有证据证实本病有肯定的遗传途径链，但国际上与国均有家系发病的报道。笔者进展过同患先天性胆管扩症的48岁父亲与11岁女儿的手术。

1916年日本学者木积对一例先天性胆管扩症患者进展剖检时，发现扩的胆总管下端存在胰管与胆管过长的共同通道，而首次提出了胰胆管合流异常的概念。后来，60年代末与70年代初，美国Babbitt、日本古味信彦对胰胆管合流异常的病理改变与与本症的关系进展了更为详尽的研究，而提出胰胆管合流异常致病学说。作者也曾进展过胰胆管合流异常与胆总管远端狭窄的幼犬动物模型实验，成功制成胆管扩的动物模型，提示胰胆管合流异常引致胰液向胆道反流，而最终导致胆管扩，这些研究都支持胰胆管合流异常的致病学说。

近年来诸多学者的研究发现，临床上最常存在的两种先天性胆管扩症类型，囊肿型与梭状型之间，其病理改变并不完全一致。因此认为其病因可能是由于多种因素引起的先天性发育畸形。

临床分型

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在对先天性胆管扩症的认识和诊治的开展历史过程中，出现过几种临床、病理的分类。影响较大，且被广泛参考应用的有Alonso-lej分类与Todani分类方法。了解先天性胆管扩症的分型，有助于更清楚地明了其病理形态，为下一步的治疗提供指导和帮助，也为该病的国际性的综合研究提供一个统一的研究、交流的平台。

Alonso-lej1959年提出根据本病形态特点分为：

1.Ⅰ型

胆总管囊性扩型，从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩。囊肿通常直径为6～18cm，可容300～500ml胆汁，较大儿童甚至可达1000～1500ml。

2.Ⅱ型

胆总管憩室型。较少见，仅占2～3.1%，在胆总管侧壁有囊肿样扩，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余局部正常或有轻度扩。

3.Ⅲ型

胆总管囊肿脱垂罕见，仅占1.4%。病变表现为胆总管末端扩并疝入十二指肠，此型在临床上有时被误诊为十二指肠息肉或肿瘤。

1975年日本学者户谷〔Todani〕在Alonso-lej分类的根底上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型，即多发性扩型与先天性肝胆管扩。①Ⅰ型，有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩，常见类型。②Ⅱ型，胆总管憩室型。③Ⅲ型，胆总管末端囊肿脱垂。

4.Ⅳ型

是指多发性的肝或肝外的胆管扩，分两个亚型。Ⅳa：肝外胆总管扩同时合并肝胆管扩；Ⅳb：肝外胆管的多发性扩。

5.Ⅴ型

肝胆管扩。但随着对肝胆管扩了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症〔Caroli病〕。其与先天性胆管扩症有着本质的区别。

基于临床常见的病理形态、临床特点和胰胆管合流异常的类型，目前常用一种新的、简便明了、有利于临床诊