医学免疫学-免疫疾病.pptVIP

二.原发性免疫缺陷病*免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷免疫功能不全特异性免疫非特异性免疫B细胞T细胞联合吞噬细胞补体50%18%20%10%2%1.原发性B细胞免疫缺陷病*01血清中某一类或全部类别的抗体水平降低02胞外菌易感*性联无丙种球蛋白血症选择性IgA缺陷性联高IgM血症X染色体上Bruton酪氨酸激酶基因缺陷前B细胞成熟B细胞常染色体显性或隐性遗传X染色体上CD40L基因突变IgG、IgA、IgE均明显降低IgM正常或增高2.原发性T细胞缺陷*1T细胞缺陷2细胞免疫缺陷3缺辅助T4体液免疫不全5对各种胞内胞外微生物普遍易感肿瘤高发DiGeorge综合征（先天性胸腺发育不全）01T细胞应答缺陷04T细胞信号转导的缺陷02CD3?链缺陷CD3?链缺陷ZAP-70缺陷03原发性联合免疫缺陷T、B细胞共同缺陷严重的持续的病毒感染和机会性感染123654口腔和皮肤的白色念珠菌感染轮状病毒和肠道细菌引起的顽固性腹泻卡氏肺囊虫引起的肺炎全身性感染而致死接种活疫苗重症联合免疫缺陷病*性联重症联合免疫缺陷病：IL-2受体?链基因突变多种CK受体功能缺陷T细胞发育停滞于pro-T腺苷脱氨酶和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷B发育停滞MHCI/II类分子缺陷常染色体隐性遗传DNA修复缺陷TCR、Ig基因异常伴小脑进行性共济失调、毛细血管扩张性连锁隐性遗传B、血小板均受影响湿疹、血小板减少、化脓菌感染毛细血管扩张性共济失调综合征伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病*4.补体系统缺陷补体固有成分缺陷补体调节分子缺陷补体受体缺陷C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P、DC1INH、DAF、CD59CR1、CR4、CR3化脓菌感染和自身免疫病高发遗传性血管神经性水肿阵发性夜间血红蛋白尿5.吞噬细胞缺陷*中性粒细胞数量减少01慢性肉芽肿02吞噬细胞功能缺陷03NADPH氧化酶系统的基因缺陷04细胞呼吸爆发受阻05杀菌能力下降06反复化脓菌感染和/或慢性化脓性肉芽肿07三.继发性免疫缺陷病*（一）常见原因1.营养不良影响免疫细胞成熟、降低免疫应答水平2.感染：病毒（HIV、麻疹、巨细胞、风疹、EB病毒）胞内菌（结核杆菌、麻风杆菌）原虫蠕虫3.医源性：免疫抑制剂、放射4.肿瘤：尤其免疫系统恶性肿瘤常可进行性抑制免疫功能如Hodgkin病致细胞免疫缺陷慢性白血病B细胞增殖受损（二）获得性免疫缺陷综合征*1AquiredImmunodeficiencySyndrome，AIDS2流行情况31981年发现首例6我国亦非净土：已报告84万5非洲最严重，南亚东南亚次之4至03年底，已有1600万人死亡，4000万人感染HIV*第20章自身免疫性疾病一.概述1.基本概念*01自身免疫autoimmunity02自身免疫病autoimmunedisease03机体对自身成分发生免疫应答的现象04………………..而导致05的疾病状态生理性*自身免疫病理性清除衰老和损伤细胞、平衡应答水平、维持自身稳定生理状态已知可测出的一些自身抗体：肌动蛋白、肌凝蛋白、角蛋白、DNA、细胞色素C、胶原、髓鞘碱性蛋白、?2微球蛋白、白蛋白、铁蛋白、IgG、各种激素自身免疫病2.自身免疫病的基本特征*STEP1STEP2STEP3STEP4血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞自身抗体或自身反应性T淋巴细胞造成相应的组织细胞损伤或功能障碍病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关反复发作和慢性迁延3.自身免疫病的分类器官特异性：*毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病）原发性肾上腺皮质萎缩（Addison病）慢性溃疡性结肠炎I型糖尿病重症肌无力非器官特异性：（系统性）类风湿性关节炎系统性红斑狼疮（SLE）二.自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病1.以自身抗体引起的损害细胞或基底膜破坏功能紊乱免疫复合物沉积自身免疫性溶血性贫血、肺出血肾炎综合征Graves病、重症肌无力SLE系统性红斑狼疮（SLE）：*IgG型自身抗体01细胞损伤02释放更多的核抗原03自身细胞核抗原复合物沉积于肾小球、关节和其它器官的细胞壁04多发性硬化症*CD8+CTL对胰岛的?细胞发生免疫应答实验性变态反应性