狼疮性肾炎的诊治.pptVIP

免疫荧光：上皮下小的IgG、IgM、IgA、C1q、C3及C4沉积以IgG及C1q发生率最高电镜：上皮下部位小的均匀的电子密字物沉积偶可见到系膜区电子密集物沉积膜性狼疮性肾炎（Ⅴ型）01以肾小球球性或节段性硬化为主要病理学表现者称为硬化性狼疮性肾炎03局灶或弥漫性增殖性狼疮性肾炎的晚期表现02Bakdwin认为，肾小球对损伤的最初反应不是细胞增殖而是肾小球硬化硬化性狼疮性肾炎（Ⅵ型）免疫荧光：只见微弱的免疫球蛋白阳性电镜：内皮下沉积已不常见光镜：见硬化性损害及肾小球蜕废硬化性狼疮性肾炎（Ⅵ型）01光镜：可见小管间质炎症细胞浸润，小管坏死，小管萎缩、TBM变厚及间质纤维化肾小管间质损害在SLE中相当常见免疫荧光：可见沿TBM、间质、包曼氏囊及血管壁有疫球蛋白及补体沉积电镜：可证实上述改变020304狼疮性肾炎的间质、小管损害间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关：型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重；III型狼疮性肾炎也可发生，V型及II型少见狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显狼疮性肾炎的间质、小管损害狼疮性肾炎的相对发生率型1%

A及ⅡB共26%

型18%

型38%

型16%VI型1%出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4阳性率可达90%ACB间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%免疫荧光：狼疮性肾炎的特异性病理表现SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞核免疫荧光结果比较 上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 %SEL 12 44 15 60N-SLE 1 4 5 20X2 13.24 6.8P 0.001 0.001，0.001 微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管构成，每一微管直径为250nm01电子密集物的指纹样结构02广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积03电镜：狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物沉积；而系膜增殖者也可见到上皮下、内皮下及GBM内电子密集物沉积。光镜：苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血栓。组织学类型的转型随病情进展，II、III向IV型，II向V或者均向VI型转变。在积极有效治疗下，也可由IV型转变为II、III型。狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现混合性组织学类型：不同肾小球或同一肾小球的不同小叶出现不同组织学类型0102活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的治疗和预后密切相关。01目前多用Austin等人1984年提出的计分方法来衡量或评价活动性损害与慢性损害程度。02活动性损害与慢性损害活动性病变：⑴肾小球增殖性改变，⑵白细胞渗出⑶核碎裂/纤维素样坏死，⑷细胞性新月体，⑸透明性沉积，⑹间质炎症01活动性指数（AI）计分方法为每一项按无、轻、中、重度损害分别计0、1、2、3分，其中⑶⑷两项再乘以2，AI最高积分为24分。当AI积分等于或超过12分时，则是进展到终末期肾功能衰竭的危险因素。02活动性损害与慢性损害慢性损害：肾小球硬化，⑵纤维性新月体，⑶小管萎缩⑷间质纤维化按无、轻、中、重度损伤分别计0、1、2、3分，CI最高积分为12分。当CI1时，很少发生慢性肾功能衰竭，当CI为2、3则有相当大比例发生慢性肾功能衰竭，而CI≥4时，则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。0102活动性损害与慢性损害010203狼疮性肾炎的肾外表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现几种特殊类型的狼疮性肾损害四、狼疮性肾炎的临床表现皮肤：光过敏、蝶形或盘状红斑，皮疹关节：红、肿、热、痛多浆膜腔积液：胸膜、心包等中枢神经系统：狼疮性脑病心、肝、肺脏及消化系统血液系统：贫血、白细胞和血小板下降血清学检查：抗体滴度高，补体水平下降狼疮性肾炎的肾外表现01型：尿检查及肾功能均正常02型：可出现轻度蛋白尿(多小于2g/24h)，无高血压，肾功能往往正常。03型：临床表现差别较大，轻者可有蛋白尿及镜下血尿严