中国吉兰巴雷综合征诊治指南2024解读.pptx

中国吉兰?巴雷综合征诊治指南2024解读神经内科2024年9月

2023年8月欧洲神经病学会推出了GBS诊疗指南。为进一步规范和指导我国GBS的诊断和治疗，推出2024版指南明确临床分型等信息。《中国吉兰?巴雷综合征诊治指南（2024）》02《中国吉兰?巴雷综合征诊治指南2019》01

CONTENTS01概述04诊断和鉴别诊断02临床特点05GBS的治疗03辅助检查06GBS的预后CONTENTS

概述01

流行病学GBS在任何年龄、任何季节均可发病，发病率约为（0.30~6.08）/10万，包括经典型GBS和变异型GBS两大类。吉兰?巴雷综合征（GBS）系一类免疫介导的急性炎性周围神经病，呈急性起病，多在2周左右达到高峰，临床表现多样，以多发性周围神经病变多见，常有脑脊液蛋白?细胞分离现象。定义概述概述

临床特点02

推荐意见01对于急性起病，有经典型或变异型临床表现的患者，要考虑到GBS可能。02大部分GBS患者病情在2周内达高峰，一般不超过4周。03多数患者在发病前6周内有腹泻或呼吸道感染等前驱症状，有助于GBS诊断。04在初诊及治疗过程中，应定期评估疾病的严重程度，预测呼吸、吞咽、自主神经受累导致的风险。急性起病达峰时间前驱症状定期评估

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）临床表现为相对对称性四肢远端和近端无力，肌张力减低或正常，腱反射减低或消失，四肢远端为主的感觉障碍。常伴有面肌、延髓肌和眼肌无力，也可有颈肌无力，严重者可出现呼吸肌无力。可伴有自主神经受累或下肢为主的神经痛。01急性运动轴索性神经病（AMAN）临床表现为相对对称四肢远端和近端无力，肌张力减低或正常，腱反射通常减低或消失，少数患者可有腱反射活跃，一般无客观感觉障碍。02急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）临床表现类似AIDP，病情更为严重，进展更快，常在数天内达高峰。03第一类：经典型GBS一、临床分型

第二类：GBS变异型一、临床分型截瘫型：无力局限于下肢，腱反射减低或消失，部分患者伴下肢感觉减退。双侧面瘫伴四肢感觉障碍型：表现为双侧周围性面瘫，伴四肢远端感觉障碍。自主神经型：以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出汗异常、瞳孔异常等为主要表现，而无明确的肢体无力和感觉障碍。其他：不同类型之间可交叉重叠，部分患者可开始表现为MFS，之后进展出现四肢感觉运动障碍或明显的自主神经受累；也有咽颈臂型发展出现眼肌麻痹或下肢受累者。部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现。格林-巴利综合征的根本原因是周围神经脱髓鞘

第二类：GBS变异型一、临床分型截瘫型：无力局限于下肢，腱反射减低或消失，部分患者伴下肢感觉减退。双侧面瘫伴四肢感觉障碍型：表现为双侧周围性面瘫，伴四肢远端感觉障碍。自主神经型：以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出汗异常、瞳孔异常等为主要表现，而无明确的肢体无力和感觉障碍。其他：不同类型之间可交叉重叠，部分患者可开始表现为MFS，之后进展出现四肢感觉运动障碍或明显的自主神经受累；也有咽颈臂型发展出现眼肌麻痹或下肢受累者。部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现。神经轴突周围髓鞘的损失将降低信号沿轴突传播的速度

二、临床严重程度评估患者就诊时，应注意判断病情的严重程度和进展速度，并定期进行评估。能否无辅助条件下独立行走。是否存在吞咽困难、窒息风险。是否存在严重的自主神经症状，如心律失常、循环不稳定或肠梗阻等风险。是否存在呼吸困难，需要呼吸机支持的风险。定期对呼吸功能进行评估尤为重要。改良ErasmusGBS呼吸功能障碍评分（mEGRIS）有助于判断患者需要呼吸机支持的风险，25~32分为高风险，0~17分为低风险，详见右表。改良Erasmus吉兰?巴雷综合征呼吸功能障碍评分

三、前驱事件注意事项：进行病程判断时，需要注意区分疾病进展达高峰的时间和就诊时间，避免将GBS恢复期的患者误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。起病过于急骤、24h内即停止发展者，诊断GBS需慎重。前驱事件有助于GBS的诊断，但并非所有GBS均有前驱事件。在进行前驱因素判断时，要注意区分患者所提供的信息，究竟是因果关系还是伴发的偶然因素。5%左右的经典型GBS随诊证实为CIDP；如果发病4周后病情仍进展、治疗相关波动3次或以上，需要注意CIDP可能。以自主神经功能障碍为主要表现者，如检测到抗自主神经节乙酰胆碱受体抗体，则可归类为自身免疫性自主神经节病。

辅助检查03

脑脊液检查推荐意见01对于疑诊GBS的患者，应及时进行腰椎穿刺检查。02脑脊液蛋白?细胞分离是GBS的特征之一，可支持GBS的诊断。疑诊GBS脑脊液蛋白?细胞分离

一、脑脊液检查脑脊液蛋白?细胞分离现象是GBS的特征之一，脑脊