自身免疫性肝病的诊治.pptVIP

01定义：是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。02发病率：为8.5/10万～13.6/10万03男性患者多见，男女比例为（1.5～2.0）∶1.0，约2/3～3/4的PSC患者伴发有炎症性肠病（IBD）。04发病机制：PSC的发病机制尚未阐明，可能与自身免疫功能紊乱、基因易感性以及胆管上皮细胞功能紊乱有关。原发性硬化性胆管炎----概述常伴有为溃疡性结肠炎（48%～86%）、克隆恩病（约13%）。05约45%的PSC患者并无症状，仅在体检时因发现血清碱性磷酸酶（ALP）升高而就诊。03比较典型的症状有右上腹不适、乏力、皮肤骚痒和体质量下降等一般肝病表现。01PE：最常见的是黄疸和肝、脾肿大。04易合并感染初现发热、寒战等。02临床表现PSC----临床表现最常见是ALP异常升高，可升至正常值上限的2～3倍但血清胆红素水平多在正常范围肝功能检查：约60%患者的血清IgG水平中度升高。抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗内皮细胞抗体、抗双磷脂酰甘油抗体等，其检出率分别为50%～80%、7%～77%、13%～20%、35%、4%～66%，但对PSC并无诊断价值。但ANCA阳性不是诊断特异指标，通常提示患者伴发有结肠病变。免疫学检查：PSC----实验室检查内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）是诊断PSC的金标准。PSC典型的造影表现为胆管呈串珠样或枯树枝样改变。病变通常同时累及肝内和肝外胆管，但有少部分（25%）患者仅仅有肝内胆管病变。相反，只有极少数患者（5%）的病变局限于肝外胆管。优点：早期诊断率高缺点：约10%患者出现并发胰腺炎、胆管炎需住院治疗12345影像学检查：PSC----实验室检查PSC----ERCP01自身免疫性肝病是一组由自身免疫异常导致的肝脏疾病，特点血清中存在自身抗体，包括：原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis）02自身免疫性肝炎(AutoimmuneHepatitis)0304原发性硬化性胆管炎（PrimaryScleroticCholangitis)自身免疫病[如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(ss)等]肝脏受累等05自身免疫性肝病概述(Autoimmunelverdisease，ALD)发病与免疫有关，常伴有胆汁淤积01临床具有自身免疫病的一些表现02有自身抗体的异常03有ALP和GGT升高；部分有γ球蛋白增高04诊断要点依靠症状、自身抗体和肝穿病理05治疗多采用激素和免疫抑制剂06预后多不乐观（慢性病）07自生免疫性肝病的共性自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)自身免疫性肝病重叠综合症（OS）自身免疫性肝病定义：是一种病因不明的肝脏慢性炎症，以高免疫球蛋白血症、循环自身抗体和组织学上有界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润为特征。01发病率：170/100万，约占慢性肝炎的（10%-20%），黄种人较低。02发病在10-30岁及40岁以上存在2个高峰，女性多见（70%以上）。03临床上绝大多数病人表现为慢性肝炎，约40％病人以急性肝炎起病，偶有以暴发性肝衰竭为主要表现者。04自身免疫性肝炎----概述0102尚未明确，目前认为遗传易感性是主要因素。而病毒感染、药物和环境则可能是在遗传易感基础上的促发因素。体液免疫和细胞免疫反应均参与AIH的自身免疫，AIH的免疫病理损伤机制主要涉及两个方面：①T细胞介导的细胞毒性作用。②抗体依赖的细胞介导的细胞毒性作用（ADCC）。例：目前认为细胞色素P450IID6（LKM-1靶抗原）是促发2型AIH的自身抗原，与1型疱疹病毒和HCV等多个抗原决定簇相似。病因及发病机制：自身免疫性肝炎----发病机制01020304发病多隐袭，30%发现时已发生肝硬化一般肝炎症状：乏力、纳差、厌油、右上腹不适、瘙痒、发热、体重减轻等PE：皮肤巩膜黄染，肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征有时伴SLE、SS或甲状腺疾病临床表现：自身免疫性肝炎----临床表现血清转氨酶多轻度升高，急性肝炎可达上千。胆红素和碱性磷酸酶多数轻到中度升高。碱性磷酸酶急剧升高常提示可能并发PBC或肝癌。血清γ-球蛋白和IgG升高，其水平可反映治疗效果。自身抗体动态水平变化有助于评价病情、临床分型及指导治疗。（包括ANA、SMA、LKM1、LCl、anti-SLA/anti-LP、ASGPR、pANCA。）