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先天性心脏病的外科治疗及时机选择赁可四川大学华西医院胸心血管外科Dep.CardiacSurg.WestChinaHospital一、先心病概述：发病与病理
发病率7‰
自然病死率1岁20～50%
死亡原因:重症、复杂
病理：血动力学异常心肌病变肺小动脉病变左向右分流：VSD、ASD、PDA、CAVC0101020304右向左分流：TOF、DORV、TAPVC无分流：PS、LVOTO、MR、AS复杂性病例：SV、TGA、HLHS020304临床常见的先心病婴幼儿手术病例↑手术死亡率↓
1岁重症复杂手术死亡率10%，复杂畸形矫治术增加外科进展情况：腔肺吻合术根治术成功率提高
多学科镶嵌治疗的策略外科治疗发展趋势：小龄化1岁
减状手术开展，改良Fontan术、大动脉调转术：新生儿期手术为宜01Nikaidoh术：伴有瓣膜狭窄的TGA/DORV02心房调转术：年龄略大，有轻度肺高压及解剖左室功能已有减退、TGA、IVS患儿选用03改良Fontan及全腔-肺动脉双向分流术Fontan1968年提出（右心旷置术）04几种小儿常用手术介绍5）Norwood术（分期Fontan术）适应症：主动脉瓣口狭窄或闭锁
二尖瓣狭窄或闭锁
左室发育不良综合征
升主动脉发育不全
主动脉缩窄或中断原则：建立右心室—主动脉通道，
二期作改良Fontan术。6）完全性房室通道：二尖瓣功能问题7）TOF：死亡率降到5%以内存在肺动脉发育差，不宜一期根治1生后3-8月手术治疗。32非限制性VSD————尽早消除分流，保护左心功能，防治肺动脉高压。限制性VSD————学龄前室间隔缺损：几种常见先心病的治疗时机01特殊类型的VSD：02Roger’sdisease————不需治疗03肺动脉瓣下型VSD————尽早治疗04伴梗阻性肺血管病变的VSD————心导管检查评估。法乐氏四联征：无频繁缺氧发作者：生后3月以上手术治疗频繁缺氧发作者：急诊手术室间隔缺损型：出生3月以内室间隔完整型：新生儿期手术治疗（8-14天）完全性大动脉转位：超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位：左室退化，无法承担体循环工作————左室快速训练————动脉调转根治手术。0102第一期手术——肺动脉束带术stageSwitchBlalock/BandingBandingbyE.Echo第二期手术——去除束带，动脉调转*
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