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常见先天性心脏病龙华医院肾内科蔡小凡正常心脏结构一、正常心血管系统结构04030102左、右心房左、右心室瓣膜：二尖瓣、主动脉瓣位于左侧，三尖瓣、肺动脉瓣位于右侧血管：主动脉、肺动脉分别与左右心室相连；肺静脉（四根）与上下腔静脉（各一根）分别与左右心房相连体循环（大循环）：血液起自左心室→主动脉（胸主动脉、腹主动脉）→各级分支动脉（劲总动脉、锁骨下动脉、腹腔干、肾动脉、股动脉等）→周身毛细血管（物质及气体交换场所）→各级静脉（与各级动脉伴行的同名静脉）→上、下腔静脉→返回右心房肺循环（小循环）：血液起自右心室→肺动脉干→各级分支→肺泡毛细血管网（气体交换场所）→肺静脉→左心房12主要分为体循环与肺循环2、血液循环系统二、先天性心脏病先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。A房间隔缺损（Atrialseptaldefect，ASD）B室间隔缺损（Ventricularseptaldefect，VSD）C肺动脉狭窄（pulmonarystenosis)D动脉导管未闭（?patentductusarteriosus，PDA）E法洛氏四联症（Tetralogyoffallot）常见的先天性性脏病主要有以下几种：常见的先天性心脏病房间隔缺损在先心中居首位，约占37.4%。本病分为原发孔缺损和继发孔缺损，并后者居多。前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间隔缺损（包含卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单心房）。本病女性多于男性，男：女=1:2心内膜垫（endocardialcushion）：哺乳类和鸟类胚胎的心脏中，由连接心房和心室的房室管（atrio－ventricularcanal）的背壁、腹壁所生成的心内膜突起，它与心房、心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关。（一）、房间隔缺损症状：劳累后气促、心悸，房颤及右心衰竭表现。原发孔缺损患者症状出现较早，继发孔缺损一般到青年期出现症状。心脏检查：心前区膨隆可扪及心搏增强，少数有震颤。肺动脉瓣听诊区II-III级吹风样收缩期杂音。EKG：继发孔缺损：电轴右偏，完全或不完全右束支阻滞，右心室肥大。原发孔缺损：电轴左偏，P-R间期延长，左心室肥大2、一般临床表现心内膜垫缺损房间隔缺损示意图卵圆孔型房间隔缺损（二）、室间隔缺损室间隔缺损约占先心的20%左右。本病可分为四型：肌部缺损、左室右房间缺损，漏斗部缺损和膜部缺损。以膜部缺损（室上嵴下方缺损约占60－70％，三尖瓣隔瓣后缺损约占20％）多见。1症状：缺损小可无明显症状，缺损大者婴儿期可出现反复呼吸道感染，严重者左心衰竭。如合并肺动脉高压可见紫绀出现。2心脏检查：心前区轻度隆起，在主动脉瓣第二听诊区可扪及收缩期震颤，并闻及III-IV全收缩期杂音。肺动脉瓣第二心音亢进。3EKG：缺损小多为正常和电轴左偏。缺损大者可随分流量多少出现左心室高电压，左、右心室肥大等表现。2、一般临床表现室间隔缺损示意图（三）、肺动脉狭窄肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。本病可分为右室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄三型症状：轻中度患者多无症状，重度患者劳累后有明显胸闷气急或晕厥，可同时伴有有心衰竭征象（颈静脉怒张、肝肿大等）心脏检查：瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收缩期震颤，伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感。肺动脉瓣听诊区及II-IV级粗糙的喷射性收缩期杂音，向左颈部传导。漏斗部狭窄收缩期杂音以3-5肋最响。EKG：根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束支阻滞、右心室肥大、P波高尖和T波倒置等图形。3、一般临床表现动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80％在生后3个月解剖性关闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出现本病。01本病占先天性心脏病发病总数的15％。02分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差03（四）、动脉导管未闭