急性白血病概述.pptVIP

StevenH.Swerdlow,EliasCampo,等,周小鸽,陈辉树译.造血与淋巴组织肿瘤WHO分类（第四版上下册）.诊断病理杂志社.2011巨噬细胞/组织细胞肿瘤造血和淋巴组织肿瘤造血和淋巴组织肿瘤WHO分类 (2008) AML和相关的前驱细胞肿瘤 骨髓增殖性肿瘤(MPN) 髓系淋系 骨髓增生异常综合征(MDS) MDS-MPN 髓系和淋系伴嗜酸C增多和PDGFRA等基因异常前驱淋巴细胞肿瘤（白血病/淋巴瘤）成熟B细胞肿瘤成熟T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤 移植后淋巴增殖性病变组织细胞和树突细胞树突细胞肿瘤成人AML中国诊疗指南(2011年版)?诊断标准参照WHO造血和淋巴组织肿瘤分类标准(2008年版)?诊断AML的外周血或骨髓原始细胞≥20%?原始细胞20%，但有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22),inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)?AML诊断还应满足:2个髓系免疫表型阳性，且淋系标记 2个或髓过氧化物酶(MPO,+)或非特异性酷酶(+)或丁酸 盐(+)?采纳外周血或骨髓原始细胞≥20%，也可用FAB分型名称描述诊断淋系肿瘤的WHO分型0102030405?前驱淋巴细胞肿瘤?成熟B细胞肿瘤?成熟T细胞和NK细胞肿瘤?霍奇金淋巴瘤?移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)七、实验室检查.形态学?是诊断白血病的主要依据?“白血病裂孔”现象?细胞化学染色“白血病裂孔”现象?clusterofdifferentiation(CD):1982年起，人们应用以单克隆抗体鉴定为主的方法，将来自不同实验室的单克隆抗体所识别的统一分化抗原归为一个分化群（clusterofdifferentiation)。人们的CD的序号已经从CD1命名到CD339，它们广泛参与细胞的分化、发育、成熟、迁移和激活。同时，分化抗原的改变还与某些病理损伤的发生发展有关。?免疫表型是指用已知的单克隆抗体(单抗)鉴定细胞表面或细胞内的免疫标志,以确定细胞的来源和分化阶段,是儿童急性白血病(acuteleukemia,AL)重要的生物学特征七、实验室检查.免疫学?成熟细胞过程中出现一系列免疫表型变化,某01些抗原表达只见于特定系列的不同发育阶段细胞上02?利用一系列CD(.)对细胞系列、细胞发育阶03段做出判断,即为细胞免疫分型04七、实验室检查.免疫学?辅助类型判断、指导治疗方案的制定,并判断预后?不能区分正常血细胞和白血病细胞,只能判断细胞系列来源、分化阶段、成熟程度?一种高特异性的标志细胞免疫分型单抗的选择?单抗两大类分类?一线用于筛选急性白血病细胞系列?二线单抗用于判断系内亚型?一组单抗中，至少包含?一种高敏感的标志一线、二线单抗CD34HLA-DR,TdT*非系列B淋巴系CD10,CD19,CyCDCD20,CD24,Cyμ,SmIg 22,CyD79aCD1,CD4,CD5,CD8T淋巴系CD2,CyCD3,CD7CD13,CD117,MPOCD33,CD14,CD15,CD11,CD61, CD41,CD42,血型糖蛋白A髓细胞二线单抗一线单抗系列2008版WHO对系列确认的新标准髓细胞系?MPO+?或单核分化(2个标志:NSE、CD11c、CD64、CD14、溶菌酶)T细胞系?cCD3?或mCD3(很少表达)B细胞系?强CD19+CD79a、cCD22、CD10(至少一个标志强表达)?或弱CD19+CD79a、cCD22、CD10(至少两个标志强表达)T细胞-ALLB细胞-ALLALL免疫学分型?T细胞系：早T前体-ALL?B细胞系：早B前体-ALL普通型-ALL前B-ALLL1L2L1L2L1L3L1L2L1L2761151104247178856515312111CD19+HLA-DR+CD10+CyIg+CyCD3+，CD7+CD2-CD1a-sCD3CD2+CD5±CD8±CD4±B-系早前-B-ALLCD10-普通-B-ALLCD10+前-B-ALL成熟-B-ALLCD10±SIg+T