系统性红斑狼疮(教学23).pptVIP

积分临床表现8癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致8器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状040301视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变脑血管意外：新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化021血管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实2关节炎：2个以上关节痛和炎性体征〈压痛、肿胀、渗出〉3肌炎：近端肌痛或无力伴CPK↑，或肌电图改变或活检证实4管型尿：HB、颗粒管型或RBC管型5血尿：5RBC/HP，除外结石、感染和其它原因蛋白尿：0.5g/24h,新出现或近期脓尿：5WBC/HP，除外感染脱发：新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发新出现皮疹：新出现或复发的炎症性皮疹粘膜溃疡：新出现或复发的口腔或鼻粘膜溃疡SLEDAI积分对SLE病情的判断：0-4分基本无活动,5-9分轻度活动,10-14分中度活动,=15重度活动。2 胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚1 发热：体温大于或等于38℃，排除感染原因1 血小板减少：小于100x109/L1 白细胞减少：小于3.0x109/L，排除药物原因[病情的判断]疾病的严重性：特别是肾功能不全为严重。脑部受累、肾脏受累狼疮危象：急性的危及生命的重症SLE：急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏、严重心脏损害、严重狼疮肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。2341并发症：感染、高血压、糖尿病可使病情加重5、肾脏狼疮肾炎（lupusnephritis,LN）是SLE最常见和严重的临床表现。SLE肾活检受累几乎100%。世界卫生组织（WHO）对狼疮肾炎的分型如下：共分Ⅵ型：0102型：系膜轻微病变性LN：普通光镜：正常，电镜下：免疫荧光检查有免疫复合物沉积。型：系膜增殖型LN：系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积。Ⅲ型：局灶增殖性LN，（累及＜50%肾小球)Ⅲ（a）型：活动性病变：局灶增殖性Ⅲ（a/C）型：活动性伴慢性病变：局灶增殖硬化性。Ⅲ（C）型：局灶硬化性。Ⅳ型：弥漫性LN（累及≥50%肾小球）S（a）：节段增殖性；G（A）:球性增殖性；S（A/C）：阶段增殖和硬化性；G（A/C）：球性增殖性和硬化性；S（C）:阶段硬化性；G（C）：球性硬化性。类：膜性LN,可以合并发生Ⅲ型或Ⅳ型01也可伴有终末性硬化性LN。类：终末性硬化性LN，≥90%肾小球01呈球性硬化晚期改变。01狼疮肾活动性病变的病理及特点010102030405细胞增生、坏死、核破碎。细胞性新月体、白细胞浸润、透明样血栓、间质性炎症。狼疮肾的慢性终末期病理改变特点：肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩、肾间质纤维化。02030405上对激素反应较好。系膜型肾病：临床表现相对轻，蛋白尿量相对少，治疗从病理表现上来说：局灶增殖型：表现少量或中等蛋白尿，激素治疗反应较好，引起肾衰较少。弥漫增殖型，大量蛋白尿、管型尿、血尿、高血压、病情发展较快，如在增殖期经适当的治疗病情有可能逆转，如到硬化期，治疗效果往往不佳。膜型肾病，尿蛋白多，可以在2.5g以上/24h。表现为肾病综合征、高尿蛋白、高度浮肿，低蛋白血症，激素治疗相对较好，但最后肾功衰竭。6、心血管可侵犯心包、心肌及心内膜。?心肌：心肌炎（10%）、心肌间及血管炎细胞浸润、坏死、纤维组织增生?心包（37%）异常：（心包炎），尸检（66%）异常。?心内膜：（50%）Libman-sachs心内膜炎，组织学上是1-4mm小赘生物、无菌性、可有杂音。SLE可累及冠状动脉：心绞痛23417、肺病变：差异较大，36-60%胸膜炎最多：胸腔积液60%01狼疮性肺炎：活动后气促、干咳、低氧血症、肺功能异常。02弥漫性肺泡出血；03间质性肺纤维化；04肺动脉高压；05注意肺内细菌性感染（免疫功能低下，用激素及免疫抑制剂后尤易发生，其中包括肺结核）。068、神经精神系统（NP-SLE）01精神异常：精神分裂、惊恐、木僵、幻觉等。