系统性红斑狼疮诊断及治疗.pptVIP

狼疮病情的判断疾病的严重性：依据于受累器官的部位及程度，脑受累、出现肾病和弥漫性出血性肺泡炎，比仅有发热、皮疹关节痛的患者更严重。合并症：感染、高血压、糖尿病及乙肝SLE活动标准发热关节痛?红斑口腔溃疡或大量脱发ESR增快(＞30mm/h)低补体血症白细胞下降(＜4000/dl)低白旦白血症(3.5g/dl以下)LE细胞阳性判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期出血性肺泡炎心脏表现心包炎少数患者心肌受累心动过速、心律不齐心肌酶谱升高心电图显示ST-T段改变及心律失常临床表现无特异性消化系统表现急腹症急性腹膜炎、胰腺炎非特异性表现，易误诊恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见消化系统表现肠壁或肠系膜血管炎胃肠道出血、坏死、穿孔或肠梗阻，其表现类似急腹症，诊断要除外感染、电解质紊乱、药物等继发性因素缺乏有力的辅助检查手段，腹部CT可表现为小肠壁增厚伴水肿，肠袢扩张伴肠系膜血管强化，肠镜检查有时可发现肠黏膜有斑片样充血性改变。从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠临床表现小结常见的表现：皮疹、关节炎、肾炎、浆膜炎易误诊表现：消化道症状、神经精神狼疮、浆膜炎需急症处理：IV型狼疮肾炎，重症血小板减少、狼疮脑病持续癫痫发作重症溶血性贫血实验室检查血常规：贫血、WBC↓、Plt↓尿常规：蛋白尿、血尿、颗粒管型尿ESR：活动期ESR增快，CRP：如无感染，CRP多正常免疫学检查高球蛋白血症，IgG、IgA、IgM增高活动期补体C3、C4和CH50下降实验室检查抗核抗体阳性率95%，特异性差抗体效价与疾病活动不一定平行斑点型核周型均质型核仁型抗双链DNA抗体阳性率70%，特异性较高01抗体阳性与疾病活动相关02抗Sm抗体202X阳性率20%~30%对本病诊断具有高度的特异性抗核小体抗体SLE中特异性和敏感性较高，判断SLE病情活动的良好指标，特别抗ds-DNA抗体阴性和男性SLE患者抗RNP抗体抗SSA（Ro）、抗SSB（La）抗组蛋白抗体、抗心磷脂抗体其他自身抗体抗nRNP意义：与雷诺现象、腊肠指（趾）、肌炎肺动脉高压相关.阳性者SLE的肾损害减少抗SSA/Ro阳性可见于SLE、SSc、PM、RA可见于ANA（-）的SLE意义：SLE皮疹、光过敏多见SLE母亲-新生儿狼疮标记抗体抗磷脂抗体（APL）AcL：IgG—APS、SLE，与血栓、习惯性流产、血小板减少有关IgM---SLE、IgM型RFIgA---习惯性流产、重症格林-巴利、干燥综合征、梅毒、HIVG感染LA：获得性循环抗凝因子—Acl、抗VIII因子?2-GPI：与Acl、LA和SLE的血栓形成密切其他检查胸片、肺部HRCT心电图、心脏超声神经系统检查：头部CT、MRI，脑脊液检查肾脏活检诊断与鉴别诊断01诊断根据1982年美国风湿病学会（ACR）SLE分类诊断标准，符合下列4条或4条以上标准者（连续或同时出现），可确诊为SLE。1997年ACR修订的诊断标准1.颊部红斑2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡5.关节炎6.浆膜炎7.肾脏病变8.神经病变9.血液学疾病10.免疫学异常11.抗核抗体同时或先后出现4项或4项以上者可以诊断为SLE临床标准免疫学标准1.急性或亚急性皮肤型狼疮2.慢性皮肤型狼疮3.口/鼻腔溃疡4.非疤痕性脱发5.关节炎6.浆膜炎7.肾脏病变8.神经系统异常9.溶血性贫血10.白细胞减少或淋巴细胞减少11.血小板减少1.抗核抗体滴度高于正常范围2.抗ds-DNA抗体高于正常范围3.抗Sm抗体阳性4.抗磷脂抗体： 狼疮抗凝物假阳性梅毒试验假阳性抗心磷脂抗体抗β2糖蛋白-1阳性5.低补体：低C3、低C4、低CH506.非溶贫性直接抗人球蛋白试验阳性SLICC-ACR诊断标准（2009年）SLICC-ACR诊断标准（2009年）SLE活检证实为狼疮性肾炎并且ANA或抗双链DNA阳性符合4项标准（至少1条临床和1条免疫学标准）ORSLE的诊断思路是否狼疮是否活动？程度？是否合并其他情况？鉴别诊断其他结缔组织疾病硬皮病（SSc）05干燥综合征（PSS）04混合性结缔组织病（MCTD）03多肌炎或皮肌炎（PM/DM）02类风湿性