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临床特征”听觉及(或)前庭功能受累鼻软骨炎病变侵犯外听道或咽鼓管导致狭窄或闭塞,侵犯中耳和内耳及血管,表现为听力损伤,并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。表现为疼痛和红肿。软骨局限性塌陷?鞍鼻畸形。临床特点----眼炎性病变主要表现为眼的附件炎症单侧性,或对称性最常见为巩膜炎、其次周边溃疡性角膜炎,结膜炎、虹膜炎、和色素膜炎。周边溃疡性角膜炎(PUK)常见疾病1RA2WG3复发性多软骨炎4系统性血管炎5临床表现6PUK病人可能是致命性系统血管炎的潜在表现7已知的系统性疾病已经稳定患者,或是非眼科、潜在致命性血管炎复发的前驱表现8早期诊断、及时治疗将改善患者的预后及生活质量9喉、气管及支气管树软骨病变01慢性咳嗽、咯痰、气短,误诊为慢性支气管炎03后期:软骨环破坏、塌陷、气道的弹性狭窄02早期:炎性水肿,气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症04晚期:纤维化和疤痕收缩固定性狭窄X-ray所见支道普遍性狭窄1纤维支气管镜2发现气管、支气管普遍狭窄、软骨环消失、黏膜增厚、充血水肿及坏死,内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩。3肺功能4由于气道狭窄或塌陷等改变,肺功能测定显示阻塞性通气障碍。喉、气管及支气管树软骨病变声门下狭窄中度狭窄严重狭窄气道炎症典型表现为游走性、非对称性、非变形性多关节炎周围或中轴的大小关节。也可伴有破坏性关节病变疾病,成人银屑病关节炎、幼年类风湿关节炎、赖特综合征、干燥综合征、强直性脊柱炎临床表现-----关节病变01020304心血管病变皮肤05神经系统主动脉瘤,主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害,心包炎及心肌缺血等。皮肤黏膜病变,皮损为非特异性的,如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。少数患者可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状,如头痛、外展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆,也可发生多发性单神经炎。06临床表现肾脏受累01肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿,反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全,肾动脉受累可发生高血压。02其他:03贫血和体重下降是最常见的全身症状,在急性发作期常伴有发热。也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。04临床表现复发性多软骨炎30%伴发其他疾病实验室检查实验室检查:无特异性表现血常规:轻度正细胞正色素性贫血,及白细胞中度增高,血沉:血沉增速。尿常规:少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。血清学:ANA、RF、RPR、抗软骨细胞抗体阳性及抗II型胶原抗体阳性。X-ray胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低,偶有关节腔逐渐狭窄,但没有侵蚀性破坏。诊断
--1976年McAdam关于RP的诊断标准双耳复发性多软骨炎非侵蚀性多关节炎。鼻软骨炎。眼炎症:结膜炎、角膜炎、巩膜炎,外巩膜炎及葡萄膜炎等。喉和(或)气管软骨炎。耳蜗和(或)前庭受损。符合下述6条中的3条,或3条以上不须组织学证实,可确诊为RP,如果临床上的诊断十分明显,也可无需软骨的组织学证实。必须除外其他原因引致的软骨炎,尤须除外感染性疾病。须做活检和培养或其他必要的试验以除外梅毒、麻风、真菌或其他细菌感染诊断Damiani和Levine1979年提出扩大McAdam的诊断标准,只要有下述中的1条即可诊断:①满足3条McAdam征或更多者;②1条McAdam征加上病理证实,如作耳、鼻呼吸道软骨活检;③病变累及2个或2个以上的解剖部位,对激素或氨苯砜治疗有效。一侧或两侧外耳软骨炎,并伴外耳畸形;鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形;反复发作性巩膜炎;不明原因气管及支气管广泛狭窄,软骨环显示不清,或有局限性管壁塌陷。结合实验室检查,如尿酸性黏多糖含量增加及抗胶原Ⅱ型抗体存在,将有助于诊断。凡有下列情况之一者应疑有本病:急性发作期应卧床休息,0101020304视病情给予流质或半流质饮食,以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅,预防窒息。烦躁不安者可适当用镇静剂,以保持充足的睡眠。020304治疗----一般治疗非甾体抗炎药:阿司匹林、美洛昔康氨苯砜:抑制补体的激活和淋巴细胞转化,也能抑制溶菌酶参与的软骨退化性变。用法用量:平均剂量为75mg/d,剂量范围25~200mg/d,开始从小剂量试用,逐渐加量,因有蓄积作用,服药6天需停药1天,疗程6个月。轻症患者药
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