胃肠道间质瘤的CT诊断.ppt

胃肠道间质瘤的CT诊断定义流行病学分析组织病理学临床表现影像学表现各部位间质瘤特点及其鉴别诊断小结一定义1940s，Stout：平滑肌瘤，平滑肌肉瘤。1960s，Stout：平滑肌母细胞瘤。1960s，Late：发现平滑肌分化，但无平滑肌超微结构。1980s，Early：发现平滑肌分化，但无平滑肌免疫表型。1983s，Mazur：首次提出消化道间质瘤（GIST）的概念，但当时提出的GIST实际上是一种无任何特有标记物的肿瘤。1998s,Hirota：发现GIST表达酪氨酸激酶生长因子受体（CD117），从而证实GIST具有特有的免疫标记物。胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors，GIST)概念的演变一定义胃肠道间质瘤（GIST）目前被定义为一组独立起源于胃肠道间质干细胞（卡哈尔（Cajal）细胞）的肿瘤，为胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，实质上由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫表型表达c-kit蛋白(CD117)，遗传学上有c-kit基因突变的消化道间叶源性肿瘤。GIST是一种少见的肿瘤，发病率约(1～2)/10万。GIST是消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤，但远少于上皮性肿瘤和淋巴瘤，仅占全部胃肠道肿瘤的1%～3%。GIST可发生于食管至肛门的任何部分，胃、小肠、结肠及直肠肛门区的间叶性肿瘤几乎均为GIST，平滑肌瘤或平滑肌肉瘤较为罕见。GIST在胃肠道的分布比例：胃(60%～70%)；小肠(20%～30%)；结直肠(5%）；食管(5%)；网膜、肠系膜极少。二流行病学分析间叶组织包括纤维、脂肪、平滑肌、骨骼肌、间皮、滑膜、血管、组织细胞以及原始间叶细胞等（骨、软骨和淋巴造血系统），它们是一大类在胚胎学上有共同起源的组织的总称。三组织病理学大体病理学表现：1、GIST可发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后腹膜。2、中空胃肠道GIST最常累及固有肌层，由于GIST多累及外部肌层，故肿瘤有外向性生长趋势。3、肿瘤的一部分可向粘膜面生长，约半数病例可出现粘膜面溃疡。4、GIST小者可仅数毫米，大者可超过30cm。5、肿块多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫邻近组织，无真正的包膜。6、肿瘤常出现局灶性出血、坏死或囊变，尤其是较大者。大量出血或坏死可形成空腔，后者与胃肠道相通。高达95%的GIST对CD117抗体呈强阳性，CD117免疫组织化学阳性可以说是诊断GIST的“金标准”，而胃肠平滑肌源性肿瘤及神经鞘瘤等均不表达CD117，这也是GIST与胃肠道其他间叶性肿瘤的主要鉴别点。三组织病理学免疫组织化学技术：三组织病理学良恶性划分：1、GIST的良恶性划分参考Emory等提出的标准分为良性、交界性（潜在恶性）及恶性。2、恶性指标有：①肿瘤具有浸润性；②肿瘤出现远、近脏器的转移。3、潜在恶性指标有：①胃间质瘤直径＞5.5cm，肠间质瘤＞4cm;②胃间质瘤核分裂象＞5个/50HPF，肠间质瘤核分裂象≥1个/50HPF；③肿瘤出现坏死；④肿瘤细胞有明显异型性；⑤肿瘤细胞伸张活跃，排列密集。4、当肿瘤具备一项恶性指标或两项以上潜在恶性指标时，则为恶性GIST；仅有一项潜在恶性指标时，则为交界（潜在恶）性GIST；而没有上述指标时，则为良性GIST。三组织病理学良恶性划分：1、目前，大多数学者认为GIST不能简单以良、恶性划分，而是应该以风险程度分级。2、由Fletcher等人提出，于2001年美国国立卫生院会议达成的共识是：分级肿块大小核分裂像极低危＜2cm＜5/50HPF低危2-5cm＜5/50HPF中危＜5cm6-10/50HPF5-10cm＜5/50HPF高危＞5cm＞5/50HPF＞10cmanymitoticrateanysize＞10/50HPF四临床表现大多数50岁以后发病，50-70岁是发病高峰，40岁以下较罕见。男女性别差异不大。临床症状无特异性，与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。