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泌尿系统疾病知识点总结笔记
概述
肾小球肾炎(GN):简称肾炎,是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病,比较常见。
分类
根据起因
原发性
继发性
一般所称肾炎是指原发性的肾小球肾炎
根据病变范围
弥漫性50%
局灶性50%
临床表现
尿异常:蛋白尿、血尿、少尿、无尿
水肿
高血压
肾功能衰竭(晚期出现)
病因和发病机制
引起肾炎的抗原种类很多,分两类
外源性抗原
病原微生物
药物
异种血清
内源性抗原
肾小球抗原
非肾小球抗原
发病机理
肾小球原位免疫复合物形成
肾小球基膜抗原
植入性抗原
Heymann肾炎
循环免疫复合物沉积
病理变化
肾小球细胞增多
基底膜增厚
炎性渗出和坏死
玻璃样变和硬化
肾小管和间质的改变
原发性肾炎的分类和病理临床联系
病理分类
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
——急性肾炎综合征
快速进行性肾小球肾炎
——急进性肾炎综合征
膜性肾小球肾炎(膜性肾病)
——肾病综合征
轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病)
——肾病综合征
局灶性节段性肾小球硬化
——肾病综合征
膜性增生性肾小球肾炎
——肾病综合征
系膜增生性肾小球肾炎
——肾病综合征
IgA肾病
——肾病综合征
——无症状性血尿或蛋白尿
——慢性肾炎综合征
弥漫性硬化性肾小球肾炎
——慢性肾炎综合征
临床分类
急性肾炎综合征
起病急,明显血尿、轻到中度蛋白尿和水肿,并出现高血压。重症可有氮质血症或肾功能不全
急进性肾炎综合征
出现血尿、蛋白尿等尿改变后,迅速出现少尿或无尿,伴氮质血症,引起急性肾衰
肾病综合征
三高一低
高蛋白尿
高度水肿
高脂血症
低蛋白血症
慢性肾炎综合征
蛋白尿、血尿、水肿、高血压等临床表现迁延不愈超过一年以上,缓慢发生肾功能衰竭。为各型肾炎终末阶段的表现
无症状性血尿或蛋白尿
肉眼血尿(血细胞1ml/L)
镜下血尿(每高倍镜3个)
蛋白尿(100ml/L或150ml/24h)
急性弥漫性增生性肾炎
又称为毛细血管内增生性肾炎
病因:A组乙型溶血性链球菌
病变特点:以肾小球内cap丛的系膜细胞和内皮细胞增生为主,伴有多少不等的变质和渗出
好发年龄:多见于5~14儿童,成人少见
病理变化
肉眼观
大红肾
对称肿大,包膜紧张,表面光滑,色较红
蚤咬肾
肾表面和切面有散在出血点,如蚤咬状,切面皮质增厚,纹理模糊。
镜下观
肾小球细胞明显肿胀与增生,使肾小球体积增大,毛细血管腔狭窄。严重者,肾小球毛细血管壁发生纤维素样坏死
肾小管上皮细胞变性坏死,管腔内可见蛋白质、红细胞、白细胞等形成管型
肾间质充血水肿,少量炎症细胞浸润
电镜
肾小球基膜外侧上皮细胞下有呈驼峰状的电子致密物沉积
免疫荧光检查
肾小球基膜和系膜区有散在的igG和补体C3沉积,呈颗粒状荧光。
病理与临床联系
尿改变
血尿、管型尿、蛋白尿、少尿、无尿
水肿
首先见于眼睑,严重者见于全身
高血压
免疫学检查
血清补体C3及总补体下降,8周内恢复正常
结局
95%的病例常在数周或数月内痊愈
部分病人轻度蛋白尿和镜下血尿持续1~2年可恢复正常
1~2%的病人(多为成人0转为慢性病
快速进行性肾小球肾炎
又称弥漫性新月体性肾小球肾炎或称毛细血管外增生性肾小球肾炎
病变特点:肾小球壁层细胞增生形成大量新月体形成
好发年龄:多见于青少年,本型较为少见
病因和发病机制
一型
抗肾小球基底膜型
二型
免疫复合物型
三型
免疫反应不明显型
病理变化
肉眼观
双肾肿大,苍白,表面常有点状出血
光镜下
大部分肾小球内有新月体形成。主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成,可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞,在肾球囊壁层呈新月体状或环状分布(细胞性新月体),上皮细胞之间出现新生的纤维细胞,纤维组织逐渐增多(纤维——细胞性新月体),最后新月体内细胞完全由纤维组织替代(纤维性新月体)
Goodpasture综合征(肾出血——肾炎综合征)
属一型快速进行性肾炎
抗肾小球基膜抗体与肺泡基膜发生交叉反应
临床表现:肾炎症状+肾出血表现
电镜
肾小球基底膜不规则增厚,可有裂孔或缺损。内皮下或基膜电子致密物沉积。
免疫荧光
一型
线性荧光
二型
颗粒状荧光
三型
阴性
临床病理联系
血尿
少尿、无尿
高血尿
尿毒症
结局
与新月体多少有关,总体预后差
新月体80%,预后稍好
新月体80%预后较差
膜性肾小球肾炎
又称为膜性肾病,是引起成人肾病综合征最常见的类型,起病缓慢,病程长。
发病年龄:多见于青、中年
病理变化
肉眼观
“大白肾”:双肾肿大、苍白
镜下观
早期——改变不明显
后期——弥漫性的cap基膜增厚
电镜
基膜增生形成钉状突起,基膜外侧大量电子致密物沉积,上皮细胞足突融合
免疫荧光
IgG、C3沿毛细血管壁呈不连续的颗粒状沉积,偶见IgM的沉积
临床表现
肾病综合征
大量蛋白尿
高度水肿
低
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