首医版系统性红斑狼疮.pptVIP

系统性红斑狼疮的自身抗体抗体敏感性（%）特异性（%）抗核抗体(ANA)dsDNA抗体组蛋白抗体核蛋白抗体Sm抗体U1-RNP抗体SS-A(Ro)抗体SS-B(La)抗体磷脂抗体类风湿因子膜DNA抗体核小体抗体809550509987-94704075309792997030-8058255025-351520-4025808501皮肤狼疮带试验：IgG沉着诊断意义大02肾活检：对狼疮肾炎的诊断、治疗和评估预后均有价值03CT:梗死、出血性脑病04X线：肺浸润、胸膜炎05超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜其他检查狼疮带诊断与鉴别诊断02SLE的分类诊断标准(ACR,1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎7、肾损害：尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：溶贫或白细胞4000/mm3或淋巴细胞1500或血小板103/mm310、免疫学异常：dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+或Sm抗体+11、抗核抗体阳性*以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97％、特异性89％(rheumatoidarthritis,RA)类风湿性关节炎(primarySj?grensyndrome,pSS)原发干燥综合征(thrombocytopeniapurpura)特发性血小板减少性紫癜鉴别诊断治疗03*系统性红斑狼疮SystemicLupusErythematosus

首都医科大学燕京医学院附属北京市房山区良乡医院内七科刘爱武内容概念临床表现实验室和辅助检查。诊断、治疗。病因、发病机制、病理、预后。1系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus，SLE）是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。2临床表现复杂，多系统损害。3血清中有多种自身抗体。4患病率为40～70/10万人，男女之比5为1:9～13。发病高峰为生育期。概念病因系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统基因外源性因素内源性因素雌激素体液免疫自身耐受缺陷抗原雄激素细胞免疫T抑制细胞Ｔ辅助细胞“失能”“亢进”细胞因子B细胞自身抗体产生免疫复合物形成SLE发病纤维组织变性01基质发生粘液性水肿02坏死性血管炎03基本病理变化：病理临床表现临床表现复杂关节炎肌痛胸膜炎胸腔积液低WBC/PLT/HB蛋白尿血尿心包炎积液系统性红斑狼疮自身抗体蝶形红斑腹痛腹泻01发热02各种热型03疲乏无力04体重减轻05畏寒临床表现(1)(musculoskeletalmanifestations)关节痛以手指、腕、膝关节常见间歇发作，很少有关节畸形010203关节肌肉受累临床表现(2)SLE手关节肿胀215皮肤粘膜（cutaneousmanifestations)80%有皮损脱发、雷诺现象4皮下结节、网状青斑、口腔溃疡3蝶形红斑、盘状红斑、光过敏临床表现(3)皮肤红斑皮肤血管炎口腔溃疡狼疮发雷诺现象肾损害(renalmanifestations)几乎100%累及肾脏表现：蛋白尿、血尿、各种管型尿氮质血症、水肿和高血压临床表现（4）心血管（cardiacmanifestations)最常见心包炎（pericarditis)心肌炎心内膜炎心律失常表现：气促、心前区不适、心律失常。临床表现（5）肺（pulmonarymanifestations)35%累及胸膜偶有狼疮肺炎表现：发热、干咳、气促临床表现（6）偏瘫等癫痫样发作中枢：各种精神障碍外周：颅神经和外周神经病变神经精神（neuropsychiatricdisease)临床表现（7）消化系统（gestrointestinalandhepaticmani