骨髓增生异常综合征.pptxVIP

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2024-12-13 发布于江西
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骨髓增生异常综合征.pptx

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骨髓增生异常综合征

（Myelodysplasticsyndromes,MDS）;;一组来源于造血干细胞(HSC)旳异质性旳克隆性疾病,以①外周血一系或多系减少②骨髓增生正常或亢进伴病态造血和③高风险向急性白血病转化为特性。

Agroupofclonalneoplasms;heterogeneous;

Hematopoieticstemcells(HSC)orprogenitors;

Cytopenia

Myelodysplasia;ineffectivehematopoiesis

Increasedriskofblastictransformation:

-preleukemia,smoulderingleukemia;MDSvsAML;发病状况;高龄，外因；

原发性、继发性MDS：tMDS（烷化剂、表鬼臼毒素类）

先天/家族性MDS

HSC增生失控、分化受阻、细胞凋亡增长

细胞遗传学异常：-5/5q-，-7/7q-

基因水平旳变化；AML1-MDS1-EVI1融合基因

表观遗传学调控异常;分类;FAB1976;MDS(FAB1982);FAB→WHO2023;WHO2023;WHO2023→2023;RCUD;WHO2023;;CHIPICUS;17;Myeloproliferativeneoplasms(MPN)

Mastocytosis

Myeloid/lymphoidneoplasmswitheosinophiliaandrearrangementofPDGFRA,PDGFRB,orFGFR1,orwithPCM1-JAK2

Myelodysplastic/myeloproliferativeneoplasms(MDS/MPN)

Myelodysplasticsyndromes(MDS)

Myeloidneoplasmswithgermlinepredisposition

Acutemyeloidleukemia(AML)andrelatedneoplasms

AMLwithrecurrentgeneticabnormalities

AMLwithmyelodysplasia-relatedchanges

Therapy-relatedmyeloidneoplasms

AML,NOS

Myeloidsarcoma

MyeloidproliferationsrelatedtoDownsyndrome

Transientabnormalmyelopoiesis(TAM)

MyeloidleukemiaassociatedwithDownsyndrome

Acuteleukemiasofambiguouslineage

B-lymphoblasticleukemia/lymphoma

T-lymphoblasticleukemia/lymphoma

Provisionalentity:Naturalkiller(NK)celllymphoblasticleukemia/lymphoma;Myeloproliferativeneoplasms(MPN)

(JAK2,MPL,CALRmutations);Myelodysplastic/myeloproliferativeneoplasms(MDS/MPN);临床体现;RecommendationsandDefinitionsinMDS;MorphologicFeatures;红系病态造血;粒系病态造血;巨核系病态造血;诊断、鉴别诊断;

;MinimalDiagnosticCriteriainMDS;MinimalDiagnosticCriteriainMDSCont’d...;MDS治疗原则;HypomethylatingCytosineAnalogues;地西他滨（Decitabine，Dacogen);DecitabinePharmacology

MechanismofAction;HypomethylatorsvsIntensiveChemoRxinMDSwith10-30%Blasts;来那度胺(Lenalidomide,瑞复美);Thalidomide（沙利度胺、反映停）;其他治疗选择;预后;40;Prognosticmodels;发病机制及分子治疗;NybakkenBagg.JournalofMolecularDiagnostics,2023;16:1