教学课件第九版内科学-心肌疾病.pptVIP

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内科学(第9版)治疗目标:改善症状、减少合并症和预防猝死治疗内容:减轻流出道梗阻改善心室顺应性防治血栓栓塞事件识别高危猝死患者HCM的治疗内科学(第9版)(五)HCM的治疗—药物治疗是基础减轻左心室流出道梗阻β受体阻滞剂是梗阻性HCM的一线治疗用药:改善心室松弛,增加心室舒张期充盈时间,减少室性及室上性心动过速非二氢吡啶类钙通道阻滞剂:可用于不能耐受β受体阻滞剂的患者β受体拮抗剂与钙通道阻滞剂联合治疗出现心率过缓和低血压,一般不建议合用梗阻性HCM患者慎用硝酸酯类药物针对心衰的治疗:HCM后期可出现左心室扩大、左心室收缩功能减低,治疗药物选择按照慢性心力衰竭治疗指南针对房颤:胺碘酮能减少阵发性房颤发作。对持续性房颤,可予β受体拮抗剂控制心室率。除非禁忌,一般需考虑口服抗凝药治疗内科学(第9版)HCM的治疗—非药物治疗外科手术治疗:室间隔切除术适应证:药物治疗无效、心功能不全(NYHAⅢ~Ⅵ级)病人,存在严重流出道梗阻(静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg)酒精室间隔消融术:经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该供血区域心室间隔坏死,从而减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流,改善心力衰竭症状。其适应证大致同室间隔切除术起搏治疗:有双腔起搏置入适应证的病人,选择最佳的房室间期起博间期和右心室心尖起搏有望减轻左心室流出道梗阻。对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消融的患者可以选择双腔起搏第一部分心肌疾病第一节扩张型心肌病第二节肥厚型心肌病第三节限制型心肌病第四节心肌炎重点难点熟悉了解掌握扩张型心肌病的临床表现、诊断和治疗肥厚型心肌病的临床表现、诊断和治疗限制型心肌病的诊断与鉴别诊断特殊类型心肌病和心肌炎内科学(第9版)内科学(第9版)心肌病概述(一)心肌病的定义心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因(遗传性病因较多见)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身,亦可为系统性疾病的部分表现,最终可导致心源性死亡或进行性心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴,如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。内科学(第9版)心肌病的分类具体如下遗传性心肌病:肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导组织、线粒体肌病、离子通道病(包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等)混合性心肌病:扩张型心肌病、限制型心肌病获得性心肌病:感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病心肌病的分类内科学(第9版)3种常见心肌病比较扩张型心肌病限制型心肌病肥厚型心肌病左室射血分数症状明显时,30%25%~50%60%左室舒张末内径≥60mm60mm缩小室壁厚度变薄正常或增加明显增厚左心房增大增大,甚至巨大增大瓣膜反流先二尖瓣,后三尖瓣有,一般不严重二尖瓣反流常见首发症状耐力下降耐力下降,水肿耐力下降,可有胸痛心衰症状左心衰先于右心衰右心衰显著晚期出现左心衰常见心律失常室速、传导阻滞,房颤传导阻滞和房颤室速,房颤第二部分扩张型心肌病概述临床表现辅助检查诊断治疗特殊类型扩张型心肌病内科学(第9版)扩张型心肌病内科学(第9版)(一)概述扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM),是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。该病较为常见,发病率为(13~84)/10万。本病预后差,确诊后5年生存率约50%,10年生存率约25%多数DCM病例的病因不清,部分病人有家族遗传性可能的病因包括感染:病毒最常见炎症:肉芽肿性心肌炎,结缔组织病累及心肌中毒、内分泌和代谢异常:嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品遗传:25%~50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景其他:围生期心肌病,神经肌肉疾病等内科学(第9版)(二)临床表现症状体征全心衰心脏体征左心功能不全:呼吸困难和活动耐量下降心界扩大右心功能不全:食欲下降、腹胀及下肢水肿心音减弱:常可闻及第三或第四心音,心率快时呈奔马律,心尖部有时可闻及收缩期杂音心律失常:心悸、头晕、黑朦甚至猝死左心衰体征:肺部湿罗音血栓栓塞右心衰体征:颈静脉怒张、肝大及外周水肿(三)辅助检查内科学(第9版)1.影像学检查X线检查:心影增大,心胸比50%,肺淤血征象超声心动图:是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段心脏磁共振CMR

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