激素在重症肌无力中的合理.ppt

关于激素在重症肌无力中的合理一、激素应用概述历史：Simon1935年首次应用肾上腺皮质激素治疗重症肌无力。优点：有效缺点：早期一过性加重，长期大剂量应用有严重副作用，因而经历了否定、肯定、再否定、再肯定的历程；现在是公认的治疗MG的常规疗法第2页,共25页，星期六，2024年，5月二、MG的发病机理：

获得性自身免疫性骨骼肌突触

后膜乙酰胆碱受体病

第3页,共25页，星期六，2024年，5月三、激素的作用机制1.一般剂量抑制细胞免疫反应，T淋巴细胞数目减少；2.大剂量抑制体液免疫反应、B淋巴细胞分化成浆细胞的过程受抑制，使抗体合成减少，IgG、抗AchR受体下降；3.使胸腺、淋巴结、脾脏缩小；4.抗原抗体刚起反应时，激素的免疫抑制作用更大，故MG患者使用激素越早越好；?第4页,共25页，星期六，2024年，5月三、激素的作用机制5.激素对细胞浆内的激素受体结合而改变细胞功能。激素受体多的细胞对激素敏感，少则不敏感。激素受体位点的多少有个体差异，因此同种类、同剂量的激素对不同的MG患者的疗效差异较大，6.激素不能清除胸腺内的始动抗原（肌样细胞上的AchR），故停药后常复发；7.大剂量激素可抑制突触前Ach的释放，因此在免疫抑制作用尚未发生效果的早期治疗阶段常会出现一过性加重现象。第5页,共25页，星期六，2024年，5月四、激素应用的适应症1.各型MG病人病程越短效果越好，眼肌型疗效最佳;2.不愿做胸腺手术的老人与小儿应首选;?3.术前先用激素疗法使症状最大改善，达到停用或少用抗胆碱酯酶剂而生活可以自理，再做胸腺切除术，则术后效果更好,可避免术后危象第6页,共25页，星期六，2024年，5月五、激素的用法一.渐减法（下楼法）大剂量冲击→逐渐渐减→小剂量维持二.渐增法（上下楼梯法）小剂量开始→渐增→大剂量冲击→渐减→小剂量维持第7页,共25页，星期六，2024年，5月大剂量冲击（适用住院病人，人工呼吸机者）:用法:1.强的松60-80mg/日，晨顿服，一直到临床症状恒定地改善，并不需用到最大改善，因最大改善常发生在激素减量过程中，或减为维持量后2.甲基强的松龙1000mg/divgtt，连续3-5天。地塞米松10-15mg/divgtt，5-7天，→地塞米松8mgivgtt，→5-7天，→强的松60mgqd，每晨顿服，一直到病情恒定改善，再逐渐减量时间:大多数病人需冲击1-2个月（90%），或3-4个月（10%）。根据不同患者对激素的不同反应决定大剂量时间的长短，短则几天，长则数月，需个体化第8页,共25页，星期六，2024年，5月大剂量冲击（适用住院病人，人工呼吸机者）:连续使用60天的大剂量而毫无改善者是对激素无效。我们的经验是如连续大剂量冲击1个月仍无改善者应迅速合用环磷酰胺、硫唑嘌呤。在2个月内98%有效。第9页,共25页，星期六，2024年，5月逐渐减量：1.症状稳定改善4-5天即可逐渐减量，每月减强的松5mg，经3-6个月减至维持量2.减量速度因人而异，对开始改善时间早且症状改善速度快的病人，其减量速度可稍快，反之亦然第10页,共25页，星期六，2024年，5月小剂量维持法：1.用法：当患者达到完全缓解或最大改善时，将强的松缓慢减至维持量，即足以维持完全缓解或最大改善的最小剂量，平均为35mgqod或15mgqd。（小儿5mgqd），维持1-2年若症状无复