血液病患者的输血.pptVIP

急性粒细胞缺乏症急性粒细胞缺乏症（粒缺）是药物或化学毒物等因素通过免疫反应引起粒细胞极度缺乏的急性病。浓缩白（粒）细胞输注指征*有明确并且严重的细菌感染，特别是怀疑有败血症；用强有力的抗生素治疗无效，估计短期内尚难用抗生素治疗控制者。中性粒细胞低于0.5×109/L；粒细胞输注无效的原因*01每次输入的粒细胞数量不足；在细菌感染的基础上又合并病毒或霉菌感染；产生了同种免疫抗体。0203多发性骨髓瘤及其他浆细胞病*多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞异常增生性疾病。其它的浆细胞病有原发性巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。临床特点临床上可有贫血，出血和高粘滞综合征的有关表现。输血原则*贫血严重者可输红细胞悬液，不宜输全血；01血小板小于20×109/L伴严重出血者输浓缩血小板；02严重感染者可静脉输注免疫球蛋白，不宜输注浓缩白细胞。03血浆置换（PE）*MM伴有高粘滞综合征可施行PE，但本病2/3为IgG型，1/3为IgA型。由于IgG和IgA在血管外含量高，且容易渗入到血管内，故PE疗效并不理想；巨球蛋白血症为IgM型，分子量大，主要存在于血管内，PE疗效显著；01PE应隔日一次，成人每次换出血浆量800～1500ml，2～3次即能缓解症状；02这类患者血浆纤维蛋白原增高，血浆和冷沉淀不宜用作置换液。03特发性血小板减少性紫癜（ITP）01ITP是一种与免疫有关的出血性疾病。02临床特点*本病女性多于男性，分急性和慢性两型；急性型儿童多见，多为自限性疾病；慢性型病程迁延，部分患者经各种治疗不易奏效而呈难治状态；本病首选肾上腺皮质激素治疗，其次是免疫球蛋白治疗，必要时可脾切除。01030204输血小板指征*由于患者体内存在自身血小板抗体，输入的血小板很快破坏，故不轻易输注血小板。有下列情况可输：血小板低于20×109/L伴有活动性出血而危及生命者；怀疑有中枢神经系统出血者；脾切除术前或术中有严重出血者。输注方法*输注剂量应适当加大，必要时一次输注两个治疗剂量的机采血小板；1若间断输注血小板无效，采用连续输入血小板可控制严重出血；2有报道在输注血小板之前先输入单一剂量（0.4g/kg）的免疫球蛋白能使输入的血小板寿命延长，控制出血的疗效更好。3血友病*01本病是由于遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病。03甲型血友病（血友病A）多见，乙型血友病（血友病B）少见。02临床上具有轻微外伤后出血不止的倾向。甲型血友病替代治疗*首选因子Ⅷ浓缩剂。如无条件测定因子Ⅷ活性，则按体重粗略估计注射剂量：轻度出血（单纯关节出血及软组织血肿等）者给10～15IU/kg，维持3天；中度出血（口腔底部出血及拔牙等）者给20～30IU/kg，维持3天；重度出血（胸腹腔出血或颅内出血）者给40～50IU/kg，维持4～14天；04030102需要作手术者，一般小手术的术前给32IU/kg，大手术给50IU/kg，维持7～21天或直到伤口愈合停药；如无浓缩剂或是成人轻型及儿童甲型血友病患者可用冷沉淀治疗，常用剂量为1.5单位/10kg体重；如冷沉淀也没有，可用新鲜冰冻血浆治疗，按每ml血浆内含因子Ⅷ0.8IU计算剂量；库存全血中缺少因子Ⅷ，不宜应用。乙型血友病替代治疗，首选凝血酶原复合物凝血酶原复合物含Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ因子，按厂家说明书应用，剂量原则上与因子Ⅷ浓缩剂相同。如无凝血酶原复合物则可用血浆治疗，但不能应用冷沉淀，因为冷沉淀中缺少因子Ⅸ；最好应用因子Ⅸ浓缩剂治疗。伴有抑制因子的血友病替代治疗部分血友病患者因长期应用凝血因子浓缩剂治疗，血循环中出现抑制物（抗体）而呈难治状态。治疗方法是：在应用浓缩剂之前先进行血浆置换；应用猪的凝血因子浓缩剂(过敏反应严重)。应用活化的或未活化的凝血酶原复合物；输注大剂量凝血因子浓缩剂，有时可以止血；血友病的家庭替代治疗在家中自行注射凝血因子浓缩剂，有利于出血的及时治疗。*血液病患者的输血广州血液中心临床输血研究所田兆嵩大多数血液病患者在治疗过程中需要输血。鉴于输血可发生各种不良反应，还能传播疾病，故血液病也尽量少输血，可输可不输者尽量不输。如有输血指征也需开展成分输血。不能因为很多血液病伴有全血细胞减少而成为输全血的理由。血液病的病种较多，很多血液病患者的输血既有共同之处，也有不同之点，这里只重点介绍常见血液病的输血治疗。再生障碍性贫血*再生障碍性贫血（再障）是由不同病因引起的骨髓多能干细胞，造血微环境损害，或引起机体免疫功能改变导致骨髓功能衰竭的一组综合征。输血是再障患者有效的支