系统性红斑狼疮的.ppt

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免疫抑制剂的副作用1)消化道反应:食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、粘膜反应、肝功能影响等,多与剂量相关。2)骨髓抑制:贫血、白细胞、血小板减少。3)环磷酰胺的代谢产物可引起出血性膀胱炎。大量补液可避免。4)皮肤及神经毒性:皮疹、脱发、口周及肢端麻木、药物渗漏造成局部反应。5)心肺毒性:常规剂量环磷酰胺不产生心脏毒性,但高剂量时可引起心肌坏死,偶有发生肺纤维化。6)免疫功能下降:发复感染、发热。7)生殖毒性,如停经或精子缺乏。严重者可引起终生不育。8)过敏反应:可出现皮疹、气促、粘膜水肿,甚至过敏性休克、肝脏损害。以上情况,重者会危及生命。一方面调节免疫,另一方面降低感染机会及心脑血管事件风险。03主要的副作用是需要注意眼底病变,如果出现视物不清和视野缺损、缩小,及时眼科检查。早期的病变是可逆的。04氯喹、羟氯喹(芬乐,HCQ)01对于狼疮的皮肤病变效果显著,对骨骼肌肉症状,轻微全身症状有效,常为首选药物。02抗疟药对于皮肤症状有一定疗效,且有镇吐作用。副作用有致畸作用(海豹儿),疲乏眩晕,非剂量依赖性多神经病变等。孕妇禁用,多选择睡前服用,一旦出现麻木,感觉异常,及时来院诊治、停药、营养神经治疗。商品名为反应停。沙利度胺针对某一种免疫细胞或炎症因子等单一炎症反应链中间物。通俗的理解就是如果把传统的免疫抑制剂理解为大面积无差别轰炸,生物制剂就是精确制导导弹定点攻击。生物制剂的用途目前主要在免疫性疾病、肿瘤和血液病治疗上。其生产的工艺来源于现代生物技术,统称生物制剂。03010204生物制剂:红斑狼疮治疗的新技术STEP01STEP02不管是否为侵蚀性关节炎。关节肿痛须伴有30分钟以上的晨僵,肿痛范围局限于关节部位。关节炎肾脏病变尿蛋白肌酐比0.5mg/mg,尿蛋白定量(24h)0.5g或有红细胞管型。神经病变包括:癫痫、单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态。溶血性贫血。01白细胞减少/淋巴细胞减少。02血小板减少。03以上三条成为三个相互独立的条件,而且只要有一次不正常即可认为异常。04血液学异常抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体被分成三条互相独立的条件。01抗dsDNA抗体阳性界定更严格。02抗磷脂抗体中纳入了β2-GP1。03纳入了补体下降。04纳入了没有贫血的Coombs阳性(但若有溶血性贫血则此条不计)。05免疫学标准肾活检01肾活检作为一条独立标准。如果肾活检为狼疮性肾炎,那么只要有ANA或抗dsDNA抗体的阳性就可以诊断SLE。02STEP4STEP3STEP2STEP1新标准是SLICC经过8年时间,运用更严格科学的方法学,并融入了近年来对SLE免疫的新认识的结果。与1997标准相比,有更高的敏感性(97%VS83%),但特异性较低(84%VS96%)。新标准更重视脏器受累,更强调临床和免疫的结合,依然简便易行。是SLE诊断的新里程碑,可以使缺乏典型临床症状的SLE患者更早的得到诊断和治疗。评价原因不明的反复发热;抗炎退热治疗往往无效;1多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;2持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;3抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎;4不能用其他原因解释的皮疹,网状青紫,雷诺氏现象;5肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;6血小板减少性紫癜或溶血性贫血;7不明原因的肝炎;8反复自然流产或突发深静脉栓塞或血管阻塞性中风发作。9SLE起病的不典型表现举例SLE病情活动性判断0102030405皮疹口腔溃疡胸膜炎关节炎其它:低热、疲劳等轻型SLE表现心肌炎心包填塞Libman-Sacks心内膜炎恶性高血压冠状动脉血管炎/或血管病重型SLE表现(心脏)01肺动脉高压02肺出血03肺炎04肺梗塞05肺萎缩(Shrinkinglung)06肺间质纤维化重型SLE表现(肺脏)01溶贫02粒细胞减少(WBC1,000/mm3)03血小板减少(50,000/mm3)04血栓性血小板减少性紫癜05血栓形成(静脉/或动脉)重型SLE表现(血液系统)肾小球肾炎持续不缓解急进性肾小球肾炎肾病综合征重型SLE表现(肾脏)肠系膜血管炎胰腺炎重型SLE表现(消化系统)抽搐脑卒中急性意识障碍横贯性脊髓炎昏迷单神经炎/多神经炎视神经炎精神性发作脱髓鞘综合征重型SLE表现(神经系统)血管炎01弥漫性严重的皮损,溃疡,大泡02重型SLE表现(皮肤)重型SLE表现(其他)严重肌炎

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