原发性肾病综合征.pptVIP

（一）利尿消肿1．噻嗪类利尿剂氢氯噻嗪25mg，日3次。2．袢利尿剂呋塞米20～40mg，每日1次；布美他尼1～3mg，每日3次。3．潴钾利尿剂螺内酯20mg，每日3次。4．渗透利尿剂不含钠的低分子右旋糖酐、706代血浆，500ml静脉滴注，隔天1次。5.提高血浆胶体渗透压血浆、血浆白蛋白，再用利尿剂。但非必要时不使用。二、对症治疗01含义：尿蛋白3.5g/d，血浆白蛋白30g/L，水肿，血脂升高。前两项诊断必备。综合征，不是独立的疾病，明确病因。02分类：原发性2/3儿童约90%为原发03继发性1/3?04预后：主要受病理类型的影响。肾病综合征【概言】【病因】1.原发性肾病综合征：病因不清,病理分型微小病变型肾病局灶性节段性肾小球硬化系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病膜增殖性肾炎狼疮性肾病、糖尿病肾病淀粉样变性肾病、结节性多动脉炎03紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎04药物（汞、有机金、青霉胺等）05肿瘤（多发性骨髓瘤、肺癌等）06感染（疟疾、血吸虫、梅毒、艾滋病等）、毒素及过敏01022.继发性肾病综合征：【病因】分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球肾炎继发性过敏性紫癜肾炎SLE糖尿病肾病乙肝相关性肾炎过敏性紫癜肾炎多发性骨髓瘤性肾病先天性NS乙肝相关性肾炎肾淀粉样变性淋巴瘤或实体瘤性肾病大量蛋白尿1肾小球滤过膜电荷屏障和（或）筛孔屏障受损，通透性增高，大量蛋白尿。2血压增高、输注血浆或高蛋白饮食等增加肾小球球内压、灌注和滤过的因素，可进一步增加尿蛋白的丢失和肾脏的损伤。3【病理生理和临床表现】低白蛋白血症大量蛋白从尿中丢失；部分蛋白在近曲肾小管上皮被分解；胃肠黏膜水肿，食物摄入和吸收减少；肝脏不足以代偿尿蛋白的丢失和分解，出现血浆蛋白减少。其他血浆蛋白变化球蛋白、凝血纤溶蛋白、转运蛋白。与感染、血栓等有关。二、血浆蛋白减少01血浆胶体压下降⑵水钠潴留05高度水肿，可伴随有胸水、腹水，阴囊或阴唇水肿，患者感到胸部不适，呼吸困难，或腹部胀满，腹泻。03膜性肾病、膜增殖性肾炎水肿渐渐明显；02微小病变型突然发病，水肿明显；04局灶性节段性肾小球硬化迅速高度水肿。三、水肿血胆固醇或（和）甘油三脂、磷脂明显增高，LDL、VLDL增高。机制：1肝脏代偿性合成脂蛋白增加；2外周利用、脂蛋白分解减少。与动脉硬化、血栓形成、肾小球硬化有关。3四、高脂血症和脂尿水肿机制：（1）低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，基本原因。（2）心钠素对肾小管作用障碍，钠潴留。⑶其他：循环渗透因子的出现，肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加，肾脏血流动力学改变，钠重吸收增加等。01此外，肾内前列腺素生成减少，肾脏灌流减少；血中纤维蛋白原，凝血V、VII、VIII、X因子等增加，抗凝血酶III、纤溶酶原等减少，血小板聚集性增强，致使血液凝固功能亢进。01【病理类型和临床特征】WHO分类轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎原发性肾小球疾病的病理分型膜性肾病增生性肾炎硬化性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎常见病理类型微小病变光镜：基本正常。免疫荧光:阴性。电镜：肾小球脏层上皮细胞肿胀、足突广泛融合。”系膜增生性肾小球肾炎光镜：系膜细胞增生（3个），细胞基质增多（两倍以上）。免疫荧光：IgG、IgM、C3沉积，有或无IgA。电镜：电子致密物。3．膜增殖性肾炎光镜：系膜细胞增生和基质增多；基膜、上皮细胞间、毛细血管肥厚，“双轨征”，“分叶祥改变”。免疫荧光：C3，伴或不伴IgG、IgM颗粒状沉积于系膜细胞区和毛细血管壁。电镜：系膜细胞区、内皮细胞下、上皮下见电子致密物。膜性肾病光镜：基底膜上皮细胞侧钉突样改变。免疫荧光：IgG，C3颗粒状均匀的沉积在毛细血管壁。电镜：基底膜上皮细胞侧见排列整齐的电子致密物、或底膜增厚，足突融合等。局灶性节段性肾小球硬化光镜：部分肾小球的部分节段硬化性病变和玻璃样变。免疫荧光：IgM