成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗.pptVIP

***MRSA即耐甲氧西林金黄色葡萄球菌。金黄色葡萄球菌是临床上常见的毒性较强的细菌约30%的在ICU感染MRSA患者会有严重血小板减少由于内毒素的作用，血小板在微循环中的附着力增加（血小板聚集、微循环变差）*血小板和巨核细胞表面存在自身抗体，不仅导致血小板破坏加速，也导致巨核细胞生成障碍和发育异常、以及血小板生成减少*血小板减少症诊断与治疗血小板发育过程巨核系定向祖细胞成熟巨核细胞血小板髓系祖细胞促血小板生成素血小板前体血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块正常情况下巨核细胞产板率：6000+/个从原始巨核细胞到释放入血约需8~10天血小板的功能血小板在止血凝血过程中起重要作用。01维护血管壁完整性02参与生理止血全过程03血小板进入血液后，只在开始2天具有生理功能，但平均寿命可有7-14天。血小板除衰老破坏外，还可能在发挥其生理功能时被消耗（在生理止血过程中，血小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质，也可能融入血管内皮细胞）。衰老的血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬的。血小板的生理性消耗正常血小板大小、形态单纯血小板减少的诊断思路假性血小板减少血涂片确认血小板减少形态异常血小板血小板形态正常免疫性药物相关遗传妊娠相关详细的检查，未发现存在确切的免疫疾病感染骨髓衰竭性疾病假性血小板减少：无任何病理、生理意义EDTA依靠性假性血小板减少血小板粘附白细胞的“血小板卫星现象”形态异常的血小板：提示遗传性疾病灰色血小板巨大血小板A妊娠前无血小板减少病史B妊娠中晚期发现血小板减少,无其他并发症和合并症;C血小板计数在(70-100)×109/L之间,但出血倾向不明显D对胎儿、新生儿无影响，分娩后新生儿血小板多数正常E分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平妊娠期血小板减少症感染相关血小板减少FrontImmunol.2014Dec18;5:64901血小板生成减少02血小板消耗增多03药物诱导的血小板减少药物类型常见药物举例抗生素氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素抗结核药物利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸解热镇痛药消炎痛、保泰松、阿司匹林抗甲状腺药他巴唑、甲亢平降糖药氯磺丙脲、甲苯磺丁脲抗癫痫药及镇静安眠药苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪利尿剂双氢克尿噻、速尿心血管药物地高辛、奎尼丁肿瘤化疗药物环磷酰胺、甲氨蝶呤…………01获得性自身免疫性疾病02占出血性疾病的1/3，老年人高发03以皮肤粘膜出血为主，偶见内脏出血04伴有乏力症状概述成人原发免疫性血小板减少症BrJHaematol.2009Apr;145(2):235-44特点：成年人随年龄增大发病率增高青中年女性多，60-70岁以上男性多发病机制自身抗原的免疫失耐受自身抗体产生负调控T细胞功能下降ClinMedInsightsBloodDisord.2016;9:15–22发病机制ClinMedInsightsBloodDisord.2016;9:15–22血小板破坏增多巨核细胞产生血小板不足破坏产所：脾脏发病机制01.血小板破坏增加02.血小板生成减少1243至少需要2次以上化验血小板计数减少，血细胞形态无异常脾脏一般不增大骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍通过病史、体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少症1234排除性诊断，缺乏特异性的实验室指标***MRSA即耐甲氧西林金黄色葡萄球菌。金黄色葡萄球菌是临床上常见的毒性较强的细菌约30%的在ICU感染MRSA患者会有严重血小板减少由于内毒素的作用，血小板在微循环中的附着力增加（血小板聚集、微循环变差）*血小板和巨核细胞表面存在自身抗体，不仅导致血小板破坏加速，也导致巨核细胞生成障碍和发育异常、以及血小板生成减少*