溶血性贫血课件PPT课件课件.ppt

*治疗11、输血：洗涤红细胞（减少补体）2、控制溶血发作：碳酸氢钠糖皮质激素（减轻减少溶血）右旋糖酐（阻止血红蛋白尿发作，但当心出血）第63页,共68页，星期六，2024年，5月*治疗23、促进红细胞生成：雄激素（促进造血，但红细胞膜仍缺陷铁剂（具有氧化损伤破坏红细胞，小剂量）4、血栓：肝素、华法林、阿司匹林第64页,共68页，星期六，2024年，5月*治疗35、异基因造血干细胞移植6、环孢素7、其他：补叶酸第65页,共68页，星期六，2024年，5月*预后本病的预后取决于：①对补体敏感的细胞数量；②骨髓增生不良的程度；③血栓形成的程度和频度本病中位存活期约10年，也可存活20年或更长。主要死因血栓、脑血管意外、肾衰竭，感染也可因转变成急性白血病或再生障碍性贫血而死亡第66页,共68页，星期六，2024年，5月*小结确定溶贫：贫血、网织红细胞增高、黄疸、骨髓增生明显活跃以红系为主分类：AIHA-脾大，慢；coombs,儿童—遗传性PNH：尿潜血阳性、含铁血黄素试验阳性（Roustest)、CD55、CD59第67页,共68页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第68页,共68页，星期六，2024年，5月*温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗第31页,共68页，星期六，2024年，5月*发病机制抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面，IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。第32页,共68页，星期六，2024年，5月*IgG与红细胞结合示意图第33页,共68页，星期六，2024年，5月*巨噬细胞结合致敏红细胞图第34页,共68页，星期六，2024年，5月*红细胞破坏场所单核-巨噬细胞脾脏肝脏第35页,共68页，星期六，2024年，5月*温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗第36页,共68页，星期六，2024年，5月*AIHA病因1.感染：特别是病毒2.结缔组织病：SLE3.肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤4.药物：青霉素、头孢菌素第37页,共68页，星期六，2024年，5月*温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗第38页,共68页，星期六，2024年，5月*临床表现病情可重可轻、可缓可急急性起病、病情凶猛，危及生命，多见于严重病毒感染之后慢性隐匿起病、病情逐渐进展，往往继发于自身免疫性疾病（SLE）、淋巴瘤，CLL第39页,共68页，星期六，2024年，5月*临床表现贫血症状溶血产物导致机体发生变化第40页,共68页，星期六，2024年，5月*临床表现

--贫血乏力、头晕、活动后气急心功能不全第41页,共68页，星期六，2024年，5月*临床表现

--溶血代谢产物发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静脉炎第42页,共68页，星期六，2024年，5月*合并血小板减少免疫性溶贫+Evans综合征免疫性血小板减少（ITP)第43页,共68页，星期六，2024年，5月*温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗第44页,共68页，星期六，2024年，5月*抗人球蛋白试验

（Coombs试验）第45页,共68页，星期六，2024年，5月*AIHA分型

--根据cooms试验根据抗体类型分为IgG型C3型IgG和C3型第46页,共68页，星期六，2024年，5月*温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗第47页,共68页，星期六，2024年，5月*AIHA诊断标准1、贫血2、脾脏肿大3、网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低）4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。6、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素7、Coombs试验阳性第48页,共68页，星期六，2024年，5月*温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗第49页,共68页，星期