《生物化学》第12章氨基酸代谢-教学课件（非AI生成）.ppt

FH4携带一碳单位的形式（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4*（1）一碳单位由丝氨酸和甘氨酸生成2．来自4种氨基酸的一碳单位可以相互转变种类丝氨酸N5,N10—CH2—FH4甘氨酸N5,N10—CH2—FH4羟甲基转移酶甘氨酸裂解酶系*（2）一碳单位由组氨酸生成组氨酸酶*（3）一碳单位由色氨酸代谢生成色氨酸*一碳单位的互相转变N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3*4．一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来*（一）3种含硫氨基酸的代谢途径有联系又有差别胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸三种含硫氨基酸二、个别氨基酸有特殊的代谢途径*（1）甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关：1.甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)*甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体*甲硫氨酸循环(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3*（2）甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基：肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。*H2O+目录肌酸的代谢*（1）半胱氨酸与胱氨酸的互变2．半胱氨酸有多种代谢途径-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2半胱氨酸胱氨酸*⑵半胱氨酸可生成牛磺酸：牛磺酸是结合胆汁酸的组成成份之一。*含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体⑶半胱氨酸生成活性硫酸根：*⑷半胱氨酸与谷氨酸及甘氨酸合成谷胱甘肽：还原型谷胱甘肽（GSH）有保护酶分子上巯基及抗氧化作用。*（二）苯丙氨酸、酪氨酸与色氨酸代谢途径不同芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸*1．苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。⑴苯丙氨酸经羟化转变为酪氨酸：*苯丙酮酸尿症(phenylkeronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。*体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。⑵酪氨酸可彻底氧化分解或转变为儿茶酚胺和黑色素①酪氨酸经尿黑酸转变成乙酰乙酸和延胡索酸：*②酪氨酸可转变为儿茶酚胺和黑色素*帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成减少。在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。*③苯丙氨酸和酪氨酸脱羧羟化产生假性神经递质两种氨基酸在脑内脱羧羟化产生假性神经递质——苯乙醇胺及β-羟酪胺(鱆胺)，假性神经递质产量增多可能与肝昏迷的发生有关。④酪氨酸参与甲状腺激素合成：*2．色氨酸分解可生成乙酰乙酰CoA色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸+乙酰乙酰CoA维生素PP*（三）支链氨基酸分解包括转氨、脱羧和彻底氧化3阶段支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸*②线粒体的支链α-酮酸脱氢酶，催化由亮氨酸、异亮氨酸