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血液造血系统疾病症状学 中国医科大学第二临床学院李晓东PARTONE贫血

anemia概念指单位体积外周血中的红细胞数，血红蛋白浓度和/或血细胞比容低于同龄正常最低值，从而使组织供氧不足及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现（一）发生机制红细胞寿命120天，其产生与破坏保持动态平衡。1红细胞生成减少2红细胞破坏增加（溶血）3红细胞丢失过多（失血）（二）问诊要点1、共同表现：贫血可累及全身各个系统贫血的共同表现系统临床表现全身症状微热皮肤粘膜苍白呼吸、循环系统心悸、气短、心动过速、颈静脉陀螺音心脏SM，心绞痛。消化系统食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等生殖系统无月经、阳痿精神、神经系统头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痉挛。RBC生成减少RBC破坏增多RBC丢失贫血类型（二）问诊要点中度贫血：90-60g/L正常Hb：成人男120g/L女110g/L重度贫血：60-30g/L极重度贫血：小于30g/L轻度贫血：大于90g/L贫血的程度（二）问诊要点发病急、进展快——急性白血病巨幼细胞性贫血缺铁性贫血急性再障急性大量溶血发病缓慢——慢性再障贫血的起病情况（二）问诊要点2消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。3女性：月经、妊娠、生育1贫血的致病因素5农村患者：询问寄生虫感染史4婴幼儿：饮食喂养情况、有无偏食（二）问诊要点21贫血的遗传因素贫血的治疗反应（二）问诊要点伴黄疸、胆石症——溶血贫血伴下肢踝部溃疡——慢性溶血性贫血伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困难——缺铁伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊髓后索侧索症状——巨幼细胞贫血。伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜——出血倾向贫血伴随症状-a（二）问诊要点02贫血伴随症状-b伴发热、皮肤关节症状——结缔组织病伴发热、出血——再障、急性白血病伴胸骨压痛、骨痛——白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌伴淋巴结、脾大——淋巴瘤伴体重下降——恶性肿瘤01（二）问诊要点造血物质缺乏导致的贫血01缺铁性贫血：体内储存铁缺乏02巨幼细胞贫血：叶酸、维生素B12缺乏03（三）临床意义骨髓造血功能障碍导致的贫血再生障碍性贫血：造血干细胞数量减少纯红细胞再生障碍性贫血造血干细胞选择性地造成原红细胞产生障碍骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血，常伴感染或出血，可演变为急性白血病骨髓性贫血慢性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病（三）临床意义RBC破坏增加，超过骨髓造血功能的代偿能力。特点：伴黄疸，脾大。溶血性贫血各种急、慢性失血失血性贫血（三）临床意义PARTTWO皮肤粘膜出血

(Mucocutaneoushemorrhage)概念由于机体的止血与凝血功能障碍引起的全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血或身体的某些部位遭受轻微创伤后，出血不止的一组临床表现。完整的止血体系：血管、血小板、凝血系统基本病因：血管壁异常血小板数量或质量异常凝血功能异常一次性止血：血管、血小板二次性止血：凝血系统12（一）发生机制（二）问诊要点1、明确是否有出血倾向（1）皮肤粘膜瘀点、瘀斑皮肤粘膜形成红色或暗红色斑点，不高出皮肤，压之不褪色，统称为紫癜，区别：皮疹，小红痣。瘀点：直径小于2mm紫癜：直径3-5mm瘀斑：大于5mm毛细血管壁缺陷及血小板异常所致真皮或皮下组织出血（2）软组织及内脏出血软组织血肿，关节腔出血，腹腔内血肿——凝血因子缺乏或活性降低所致。不同止血机制异常的出血特征一次性止血异常二次性止血异常原因血管、血小板异常凝血异常出血部位皮肤、粘膜范围广泛深部组织血肿关节腔内出血瘀点、瘀斑多见少见出血特征01成分输血效果好诱因自发出血多见外伤引起多见止血方式及效果压迫止血输新鲜血浆或02（二）问诊要点幼年——