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以气道受累为主要表现的复发性多软骨炎1例
【摘要】复发性多软骨炎是一种主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分组织的罕见
病。报道1例以发热、咳嗽为主要表现、通过正电子发射计算机断层显像(PET
-CT)快速确诊的复发性多软骨炎患者的诊疗过程,以期为临床诊治提供参考。
【关键词】多软骨炎,复发性;发热,原因不明;正电子发射断层显像术
患者男性,56岁。因“发热、咳嗽1个月余”于2023年3月6日收入院。
患者1个月余前开始无明显原因发热,最高体温39℃,无寒战,伴咳嗽、咳少
量白痰,伴声音嘶哑进行性加重,伴胸闷、头胀,无头痛、头晕,无吞咽困难、
呛咳,唇舌活动无异常,无恶心、腹痛,无皮疹、关节痛,无嗅觉、视力、听力
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改变。曾于外院就诊,外周血常规检查结果示白细胞计数9.56×10/L、中性粒
细胞比值0.844。肝功能检查结果示丙氨酸转氨酶(ALT)105U/L、天冬氨酸转
氨酶(AST)28U/L。胸部CT检查结果示右肺中下叶及左肺少许炎症,考虑“肺
部感染”。给予美洛西林、左氧氟沙星、多西环素抗感染及对症治疗,疗效欠佳,
为进一步诊治收住院。患者自发病以来体重减轻3kg。乙型肝炎病史20余年;
无其他基础病史、手术史、输血史。个人史无特殊。父体健,母亲因“乙型肝炎
肝硬化”去世,否认家族中有遗传病史及类似病史。
入院体格检查:体温38.5℃,声音嘶哑,双侧耳廓无红肿、塌陷、畸形,
鼻部软组织无肿胀、疼痛,无鼻软骨塌陷,未见巩膜、结膜异常及眼部周围软组
织异常,未见口腔溃疡、皮肤紫癜、结节红斑等皮肤黏膜异常,肋软骨处有轻微
压痛、无红肿。呼吸18次/min,双侧语音震颤未见异常,叩诊清音,双肺呼吸
音清,未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音,心腹查体无异常。手关节、膝关节、髋
关节等大小关节无红肿、压痛,神经查体无异常。
9
实验室检查:外周血常规检查结果示白细胞计数7.95×10/L,中性粒细胞
9
计数5.93×10/L,血红蛋白112g/L。生化检查结果示ALT99U/L,AST35U/L。炎
症指标:铁蛋白479.78ng/ml,降钙素原0.197μg/L,红细胞沉降率(ESR)11
6mm/1h,C反应蛋白(CRP)133.0mg/L。病原学检测(痰培养,血培养,甲型流
感、乙型流感、副流感抗体,肥大反应+外斐反应,痰查呼吸道病原体谱IgM抗
体及核酸,真菌D-葡聚糖检测、曲霉半乳甘露聚糖检测,痰查抗酸杆菌,结核
分枝杆菌纯蛋白衍生物皮肤试验,巨细胞病毒、EB病毒及布氏杆菌血清学,乙
肝病毒DNA)、肿瘤标志物(糖类抗原125、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原72
-4、糖类抗原19-9、非小细胞肺癌相关抗原、神经原特异性烯醇化酶、前列
腺特异性抗原、游离前列腺特异性抗原)、风湿免疫指标(抗核抗体谱、抗中性
粒细胞胞浆抗体、抗环瓜氨肽抗体、类风湿因子)、甲功三项、凝血功能、尿常
规、大便常规均未见明显异常。
影像学检查:胸部CT示气管及左右支气管壁增厚(图1);双肺慢性炎症、
右肺肺大泡、双肺微小结节。全腹CT平扫、心脏彩超、甲状腺彩超未发现其他
发热线索。正电子发射计算机断层显像(positronemissioncomputedtomogr
aphy,PET-CT)全身糖代谢显像示甲状腺软骨、双侧杓状软骨、气管、左右主
支气管、双侧部分段支气管、双侧肋软骨代谢增高(图2),考虑炎性,不除外
复发性多软骨炎;双侧颈部及纵隔多发高代谢淋巴结,考虑炎性。
诊疗经过:患者临床症状主要为发热、阵发性咳嗽、伴声音嘶哑进行性加重,
肺部CT检查结果示气管、双侧主支气管壁增厚。而PET/CT示气管、主支气管等
多处放射性摄取明显增高,均为复发性多软骨炎的典型表现,如果加上糖皮质激
素治疗有效,即可诊断复发性多软骨炎[3]。2023年3月12日予甲泼尼龙60
mg、1次/d静脉滴注,来氟米特10mg、1次/d口服治疗,同时予以护胃、补钙
预防激素不良反应,复方甲氧那明止咳、恩替卡韦抗乙肝病毒、异甘草酸镁保肝
降酶等对症治疗。3d后患者体温恢复正常,咳嗽、胸闷症状明显好转,声音嘶
哑逐渐恢复,炎症指标较前明显改善,说明糖皮质激素治疗有效,复发性多软骨
炎诊断明确
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