肺动脉高压与肺源性心脏病.pptVIP

缺氧、二氧化碳潴留→交感N兴奋→肾小动脉收缩→肾血流量↓→水钠潴留→血容量↑01缺氧→促红细胞生成素↑→红细胞增多症→血粘度↑02发病机制和病理-肺动脉高压形成血容量增多及血液粘稠度增高：血容量增多及血液粘稠度增高：01慢性缺氧02继发性RBC03醛固酮04肾小动脉收缩05血液粘滞度06血容量07肺动脉压08水钠潴留09发病机制和病理-肺动脉高压形成显性肺动脉高压：静息时mPAP≥20mmHg01隐性肺动脉高压：运动后mPAP30mmHg02发作性、间歇性肺动脉高压：缺氧消除后肺动脉压恢复或接近正常03进行性持续性肺动脉高压：04发病机制和病理-肺动脉高压及分型肺动脉压↑→心脏代偿(右心室心肌肥厚)→右心室失代偿(心排血量↓→右心室收缩终末期残余量↑、舒张期末压↑)→右心室扩大、右心功能衰竭→右房大心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键↓→心肌受损红细胞增多（继发性）、水钠潴留→血粘度↑、血容量↑→心肌负荷↑反复呼吸道感染、细菌毒素→心肌损害酸碱失衡、电解质紊乱→心律失常发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭右心功能改变：其他重要器官的损害：缺氧、二氧化碳潴留→脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等多系统多器官功能损伤左心肥大可能因素：支气管动脉和肺静脉吻合支开放，增加左心负荷发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降症状：慢支+肺气肿＋肺动脉高压＋右心室肥大X线：发绀和肺气肿；偶有干、湿罗音；P2亢进（肺动脉高压，早期肺心病）；三尖瓣区收缩期杂音和剑突下心尖搏动（右心肥大）体征：010203临床表现-肺心功能代偿期体征明显发绀，球结膜充血、水肿，腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗症状呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性脑病的表现呼吸衰竭：临床表现-肺心功能失代偿期右心衰竭症状气促更明显，心悸、纳差、腹胀、恶心等体征发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数出现肺水肿及全心衰竭临床表现-肺心功能失代偿期肺性脑病：慢性肺心病的首要死亡原因酸碱失衡、电解质紊乱：慢性肺心病最常见的并发症临床表现-并发症01心律失常：多为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性，也可有心房扑动及心房颤动02休克：少见，一旦发生则预后不良03消化道出血04弥散性血管内凝血（DIC）临床表现-并发症X-线表现：（见后）1心电图：（见后）右心房、右心室增大。2超声心动图：（见后）3动脉血气分析（呼衰时）：PaO260mmHg，PaCO250mmHg4血液检查：红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功5其他：肺功能、痰化验6实验室和其他检查右下肺动脉干扩张，横径≥15mm，横径与气管横径比值≥1.071中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成“残根”征2肺动脉段明显突出，其高度≥3mm（前后径）3右心室扩大“肺门舞蹈”征，即肺动脉搏动增强4肺动脉园锥突起≥7mm（右前斜位）5肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽6可能合并肺部感染征象7实验室和其他检查-X线表现实验室和其他检查-X线表现示意图肺动脉高压:由多种原因引起的肺动脉压异常升高的病理生理状态。01海平面、静息状态下平均肺动脉压(mPAP)25mmHg为显性肺动脉高压；运动时的mPAP30mmHg为隐性肺动脉高压。02概念分度根据静息mPAP可分为三度：轻度：26~35mmHg中度：36~45mmHg重度：45mmHg主要内容继发性肺动脉高压(SAPH)特发性肺动脉高压(IPAH)肺源性心脏病(CP)继发性肺动脉高压SPAH比IPAH常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。特发性肺动脉高压IPAH是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenicpulmonaryarteriopaty)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病美国和欧洲普通人群中发病率约为(2-3)/100万，大约每年有300~1000名患者。选择性尸检中检出率为0.08‰或1.3‰。目前我国尚无