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内分泌性高血压的诊断——冰山一角四川大学华西医院内分泌科童南伟一、原发性醛固酮增多症常见二、Cushing综合征未受重视三、嗜铬细胞瘤诊断困难四、其他少见原因原发性醛固酮增多症常见病例1:男性患者,58岁。诊断糖尿病伴高血压4年。目前用口服降糖药血糖控制理想。降压药:硝苯地平缓释片2#qd+倍他乐克50mgBid+引达帕胺5mgqd,6月,血压控制在160/100mmHg。问题:如何有效控制血压?病例2:男性患者,34岁。头晕1y,查出高血压3月。血压无明显波动,不伴阵发性心悸、出汗,无四肢乏力,无夜尿。PE:血压160/100mmHg(右上肢)。血气分析正常。血钾4.0mmol/L。问题:怎么明确高血压的病因?12病例3:男性患者,45岁。反复发作四肢无力5y。此前共发作3次。本次发作(第四次)四肢肌力下降时查血钾2.3mmol/L。无高血压病史。PE:BP120/80mmHg。问题:怎么明确低钾血症的病因?Cushing综合征未受重视1病例1:女性患者,60岁。长胖3年,查出糖尿病伴高血压2年。腰围86cm。无紫纹等,口服优降糖2.5mgTid+二甲双胍1000mgBid降糖,FBG6.3mmol/L,2hPBG9mmol/L,HbA1C6.8%。TG3.8mmol/L,ch6.0mmol/L,HDL0.9mmol/L,LDL3.6mmol/L。查出伴发病:骨质疏松症。问题:MS的病因是什么?2病例2:男性,32岁。高血压史1年多,用ACEI控制血压至160/100mmHg。DM史6月,用胰岛素血糖控制好。四肢乏力无瘫痪6月。皮肤薄,面部多血质。Hb132g/L,血K+3.0mmol/L,肝、肾功能正常,血气分析代碱。问题:高血压的病因是什么?12病例3:患者女性,34岁,因体检发现双肾结石就诊。多次化验血尿酸正常,血电解质正常。因寻找结石病因就诊于内分泌科,追问病史有月经量明显减少,但周期正常。PE:BP120/70mmHg,体毛偏多(病员感近年似乎体毛有增多),BMI22kg/m2,无紫纹及多血质等。性激素阳性发现示T↑。1问题:诊断思路?2嗜铬细胞瘤诊断困难病例1:男性患者,体检时B超发现右肾上腺3×4cm占位。多次量血压及动态血压监测血压均正常。无高代谢表现。无紫纹及肥胖。血尿儿茶酚胺检查均正常。肾上腺CT发现与B超相似。问题:若手术切除肾上腺病变应注意什么?12病例2:患者女,70岁,发现血压高多年,突发高血压危象入院。病史中血压的波动大,有时正常,有时突然升高。因疑为嗜铬细胞瘤,作Regitine试验阳性,作肾上腺B超示右侧5×8cm占位,尿VMA阳性。血电解质正常。PE特点:皮肤较黑(追问病史,色素加深已有6+月),有明显的胡须(近6+出现,且逐渐增多)。主要内分泌指标检测:ACTH↑↑,PTC↑↑问题:诊断是什么?病例3:女性患者,33岁。发现波动性高血压3y,一般降压药控制血压疗效不好。Regitine试验阳性,高血压时3次尿VMA均阳性。双侧肾上腺薄层强化CT阴性,诊断嗜铬细胞瘤。问题:如何定位诊断?嗜铬细胞瘤小结重视肾上腺外嗜铬细胞瘤01多个瘤体罕见0210%以上为肾上腺外(NE为主)。0380%在腹腔。恶性嗜铬细胞瘤3-26%04延误诊断致命的病因恶性心律失常AMI脑卒中01与MEN伴发0201焦虑02甲亢03戒酒综合征04低血糖症05OSAS06颈椎病5、“假性嗜铬细胞瘤”016.1NEEPI02假阳性:03交感活性↑04对嗜铬不特异05假阴性:06(15%)07Silent瘤08多巴胺6、生化诊断6.2NE与EPI代谢NEEPI儿茶酚胺-O-甲基转移酶(COMT)单胺氧化酶(MAO)MAOCOMT甲氧基NE(NMN)二羟苯乙二醇甲氧基EPI(MN)MAOMAOCOMTMAO甲氧基-4-羟苯乙二醇MAOVMA6.3各项生化指标评价指标敏感性(%)特异性(%)血浆游离甲氧基EPI血浆儿茶酚胺尿总甲氧基EPI尿部分甲氧基EPI尿儿茶酚胺尿VMA血多巴胺尿多巴胺998172968562898193648593LondersJW,etal.JAMA2002*
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