急性早幼粒细胞白血病.pptVIP

01巩固治疗结束后分子学缓解不宜SCT，若（+）--SCT（之前ATO+GO）--02PCR（-）AutoSCT维持治疗维持治疗方案二宗随机对照研究结论：ATRA维持治疗能减少复发率小剂量化疗（MTX+6-MP）能减少复发率小剂量化疗+ATRA治疗，疗效更好，尤其对高危患者最佳维持治疗方案？最适合维持治疗的人群？目前推荐方案如下：MTX15mg/m2/w×2年6-MP50mg/m2/d×2年ATRA45mg/m2/d×15d/3m×2年1MDR监测适合于高危组患者，低危组患者似乎不需要监测2目前推荐：高危组患者巩固治疗后1年内每1-2个月 检测1次，第2、3年每3个月1次3目前常用非定量RT-PCR，Q-RT-PCR的临床应用价值有待确定4巩固治疗后RT-PCR持续阴性与长期生存密切相关5一旦转为阳性提示即将血液学复发，需及时治疗维持治疗期间和以后的MRD监测特殊情况的处理老年患者可用AIDA方案，70岁以上患者IDA适当减量,60岁以上IDA+ATRA疗效与60岁以下同对于一般情况差的化疗禁忌症患者，为了避免化疗毒性，可先用ATRA±ATO±GO，待脏器功能改善后再追加化疗老年患者的治疗01儿童APL尽管高白细胞血症发生率较成人的高（40%vs25%），但用标准方案治疗两者的疗效相似CRR＞90%，DFS＞75%02ATRA的用量可减至25mg/m2/d，以减少脑假瘤（出现颅内高压症状）的发生儿童患者的治疗急性早幼粒细胞白血病

(2014年治疗解读)APL诊断实验室检查实验室检查骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学)血常规、血生化、出凝血检查免疫分型细胞遗传学t(15;17)分子学检测：PML-RAR?(或少见的PLZF-RAR?、NuMA-RAR?、NPM-RAR?、Stsb5－RAR?)融合基因、FLT3-ITD基因突变占成人AML10-15%0185%患者白细胞明显减少02凝血异常03T(15,17)染色体异位04PML-RARα融合基因（典型）05对蒽环类药物非常敏感06全反式维甲酸诱导分化07砷剂可诱导细胞凋亡08不良预后因素：WBC10,000/uL09多数患者可以治愈10典型APL具有与众不同的特点持续缓解时间较长。早幼粒细胞浆内充满异常颗粒；常伴有出血倾向（72%～94%），严重者出现DIC；特异性染色体t(15；17)(q22；q21)改变（95%）；对化疗敏感，但早期死亡率高，出血（10%～20%；）维Ａ酸能诱导APL细胞分化成熟，砷剂能诱导其凋亡；030405060102急性髓细胞白血病M3型（APL）临床表现：血细胞减少和凝血异常免疫表型：MPO++、CD13++、CD33++、HLA-DR-/+、CD34-/+、CD117-/+、CD15-/+、CD11b-、CD56-/+形态学检查：误诊率可达10%细胞和分子遗传学检查：明确诊断、MRD检测2341诊断问题经典：大多数（80%）粗颗粒型变异形：细颗粒15~20%少见：嗜碱变异形（胞浆嗜碱，核/浆比值高，颗粒无或稀少）t（15;17）→PML—RARαt（11;17）→PLZF—RARα,NuMA–RARαt（5;17）→NPM—RARαAPL肿瘤细胞形态学特征原发纤溶亢进：膜联蛋白Ⅱ（annexinⅡ）DIC血管因素高白细胞血症、老年、血清肌酐?加重出凝血异常血小板减少1尽早应用ATRA，高白细胞血症时及时化疗输新鲜冰冻血浆、Fg或冷沉淀物保持Fg＞1.5g/L输血小板至30×109/L以上不推荐常规应用抗纤溶药和肝素处理原则：2止凝血异常及其处理诱导缓解治疗：ATRA+蒽环类±Ara-C±ATO巩固治疗：每月一次的化疗方案×2-3个疗程±ATRA维持治疗1-2年：小剂量化疗（MTX+6-MP）+ATRA±ATO长期无病生存率：＞75%治疗失败原因：复发、早期死亡、巩固治疗并发症和原发耐药目前治疗模式和疗效诱导缓解治疗方案七十年代：DA—CR50-60%01八十年代：DA—CR70-80%02治疗失败：初期：出血低细胞期：感染耐药：10%～20%患者03化疗（初治）DA：蒽环类总剂量200-250mg/m2（DNR）蒽环类大剂量300mg/m2DA-DIda：初治疗效不低于DNR,目前多数学者：