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重型、慢性再障鉴别表重型再障慢性再障起病急缓贫血进行性加重发展较慢出血严重,常有内脏出血轻,皮肤粘膜多见感染严重,常有合并败血症轻,以上呼吸道为主血象中性粒细胞中性粒细胞添加标题0.5×109/L0.5×109/L添加标题血小板20×109/L血小板20×109/L添加标题Ret绝对值15×109/LRet绝对值添加标题15×109/L添加标题骨髓象增生灶多部位增生增生减低或添加标题极度减低活跃,常有添加标题预后不良较好添加标题正常骨髓象(100×有核细胞增生活跃)再障骨髓象(100×有核细胞增生极度减低)正常骨髓象(1000×)再障骨髓象(1000×)再障骨髓象(1000×)@贫血、出血、感染@全血细胞减少@脾脏不大@确诊六、诊断骨髓穿刺:1有核细胞增生低下/极度低下;2粒、红、巨三系细胞减少;3非造血细胞及淋巴细胞相对增多。4骨髓活检:造血组织显著减少。5鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)反复发作血红蛋白尿,酱油色尿,黄疸,脾大。骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓增生活跃,病态造血,无效造血。七、治疗治疗原则:终止损害造血功能的毒物和药物,刺激骨髓造血。包括:刺激骨髓造血改善微循环调节免疫功能骨髓移植支持治疗成份输血纠正贫血:如Hb<60g/L,且有明显的缺氧症状,应输压积红细胞。防治出血:如血小板<20×109/L,且有明显出血症状,应输血小板。止血药物应用。防治感染首先要预防感染感染发生后:查找病因(血、尿、粪、咽拭子、可疑部位分泌物的细菌培养)抗生素针对发病机制治疗1.免疫抑制治疗①抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG是治疗SAA的主要药物。主要副作用:速发型过敏反应、血清病、一过性血细胞减少。用药前须作皮试。环孢霉素A(CsA)用于SAA和CAA。副作用肝、肾功能损害、牙龈增生、消化道反应。ALG/ATG+CsA强化免疫抑制治疗,用于SAA。单克隆抗体环磷酰胺甲泼尼龙丙种球蛋白DCAB刺激骨髓造血雄激素刺激骨髓造血,用于全部CAA。常用司坦唑醇(康力龙)丙酸睾丸酮、十一酸睾丸酮(安雄)副作用:肝功能损害、女性男性化。造血生长因子用于全部CAA,特别是SAA。粒-单系集落刺激因子(G-M–CSF)粒集落刺激因子(G-CSF)促红细胞生成素(EPO)********再生障碍性贫血病人的护理
(AplasticAnemia)一、概述概念:再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,简称再障),是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周全血细胞、中性粒细胞、血小板全部减少为特征的疾病,临床特点:严重的贫血、出血、感染。流行病学AA的发病率欧美4.7~13.7/10万日本14.7~24/10万我国7.4/10万男女发病率无明显差异分类:先天性获得性(通指)分类:原发性再障;(原因不明)继发性再障;(理化因素)大约各占50%左右。二、病因和发病机理(一)病因1.化学因素化学毒物:苯化学药物:氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药。药物引起骨髓抑制有两种类型:2如:苯、抗肿瘤药物3过敏:与剂量无关,1毒性作用:与剂量有关,6X线、放射性核素:可干扰DNA复制。5物理因素4如:抗生素、磺胺类、杀虫剂等。生物因素病毒感染微小病毒B19EB病毒HIV病毒病毒性肝炎(HBV,HCV)添加标题其他因素添加标题@慢性肾衰添加标题@妊娠后再障添加标题@长期未经治疗的贫血发病机制三种机制种子学说:造血干(祖)细胞内在缺陷,包括量和质的改变。土壤学
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