系统性红斑狼疮(肾内科).pptVIP

系统性红斑狼疮systemiclupuserythematosus（SLE）一、概念系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。二、病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍三、流行病学好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年龄段，女：男为7～9：1。四、临床表现常见临床表现1、SLE特征性改变：鼻梁和双颧颊部蝶形红斑；2、SLE的皮肤损害：光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。3、SLE口或鼻黏膜溃疡常见。4、关节痛：对称性、多关节，伴肿胀，通常不引起骨质破坏。5、SLE常见的全身症状：发热、疲乏、消瘦。累及脏器表现1、肾脏：蛋白尿、血尿、高血压、水肿；2、神经、精神系统：轻者（头痛、性格改变、认知障碍）；重者（癫痫持续状态、器质性脑病、昏迷，为预后不良指征）；3、血液系统：贫血、WBC和/或PLT减少4、肺部：胸膜炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎；5、心脏：心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎、心功能不全、心律失常、心梗；6、消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、肝损害；7、其它：眼部受累（结膜炎、葡萄膜炎、眼底、视神经病变），继发性干燥综合征。系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状 发生率（%）疲劳80～100发热﹥80消瘦﹥60关节痛～95皮肤损害﹥80肾脏病变～50胃肠道病变38呼吸道病变0.9～98心血管损害46淋巴系统损害～50中枢神经症状 25～75(引自TextbookofRheumatology,3rd.,NewYork,1989)五、实验室及其它辅助检查一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规尿常规血沉抗核抗体谱抗磷脂抗体抗组织细胞抗体C3C4CH50SLE50﹪代表SLE活动性诊断治疗预后MRICT抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体RNPSmrRNPSSASSB敏感性95%，特异性65%特异性95%，敏感性70%特异性99%，敏感性25%抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物；抗组织细胞抗体包括抗红细胞抗体、抗血小板抗体。六、诊断标准1．颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2．盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3．光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4．口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性5．关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液6．浆膜炎胸膜炎或心包炎7．肾脏病变尿蛋白定量(24h)0．5g或+++，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)8．神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9．血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少．或血小板减少10．免疫学异常抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)11．抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性