系统性红斑狼疮脑病.pptVIP

双侧顶叶均见片状低密度影右侧颞枕叶皮髓质区见大片状低密度影增强扫描病灶周边见条片状强化钙化显示不敏感以脑梗死、脑出血常见病变部位多位于额、顶叶白质区无明确脑萎缩征象Ｔ1ＷＩ可为低或等信号,伴有出血时为高信号Ｔ2ＷＩ为高信号。影像学表现—MRI系统性红斑狼疮的精神神经系统表现SLE是一种累及全身各个脏器和组织的自身免疫性疾病SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、肾脏、中枢神经系统SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病系统性红斑狼疮概念01系统性红斑狼疮合并的精神神经系统损害，可以是中枢或周围神经系统的弥漫性或局灶性损害的后果，有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周围神经病。02出现早预后差发病率：50-75%多出现在SLE发病1～3年内,神经系统狼疮病死率20%出现于疾病的急性期或终末期狼疮脑病0103050204高血压肾性高血压肾性脑病感染性脑病药物（激素等）鉴别免疫复合物沉积?血管炎?管腔狭窄、闭塞抗神经抗体、抗心磷脂抗体（局灶）、抗核抗体P蛋白（弥漫）等导致的中枢神经系统免疫损伤抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小板的磷脂成分,使内皮细胞和血小板遭受损害,导致小血栓形成,造成微小梗死灶、出血、水肿和脑组织软化发病机制血管病变主要为急性坏死性血管炎,多累及小动脉及微小动脉。010102因ＤＮＡ及抗ＤＮＡ等免疫复合物沉积引起的Ⅲ型变态反应。活动期以纤维素样坏死为主；慢性期血管壁纤维化增厚,管腔狭窄。02病理系统性红斑狼疮神经精神系统损害的临床表现精神障碍神经系统损害癫痫脑血管病颅内压增高颅神经麻痹周围神经病脊髓病变运动障碍肌肉改变头痛精神障碍精神障碍－－临床表现01精神病样反应器质性脑病综合征情感障碍和神经症反应02神经系统损害癫痫发病率：5－57％，平均15％可发生于疾病早期，但最常见于疾病晚期，病人常在发作后数天至一个月内死亡。发作类型多样：大发作、小发作、精神运动性发作、Jacksonianepilepsy原因：大脑皮层前中央回运动中枢的血管受侵，高血压、尿毒症、脑水肿、颅内压增高等STEP3STEP2STEP1发病率：国内2－5％，国内7.5-15%表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、视野缺损、失语等。原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出血；血小板减低引起颅内或脑内出血；高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水肿、脑出血。脑血管病231表现：除视乳头水肿外常无其他神经定位体征。CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常原因：免疫复合物沉积在脑内小血管，使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分泌过多。颅内压增高231以运动性颅神经为主，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ表现：复视、眼球震颤、上睑下垂、三叉神经痛、面肌无力、眩晕、吞咽困难、视力减退、视野缺损、面部感觉减退等原因：供应颅神经的小血管发生血管炎颅神经麻痹发病率：3－4％01常发生于SLE活动期，损害常位于胸段，常表现为双下肢无力，甚至截瘫，胸段以下感觉减退或消失，括约肌障碍。横贯性脊髓炎预后差，常因继发性感染而死亡02病理：脊髓血管炎，导致脊髓缺血性坏死、软化。03脊髓病变发病率4％1表现：小脑性共济失调、舞蹈指划样运动（女性多见）、偏侧投掷症等2原因：小血管炎，小脑和或基底节病变3运动障碍发病率：3－18％01表现：肢体远端感觉、运动障碍，似多神经炎；脑脊液蛋白－细胞分离，似格林－巴利；单神经炎；多发性单神经炎02原因：营养神经的营养血管发生闭塞性小动脉炎；神经根、周围神经发生髓鞘脱失及轴索变性03周围神经病肌肉损害01肌肉疼痛、肌肉酸软表现：自发性肌痛、多发性类肌炎肌病、重症肌无力症状群01头痛为SLE患者常见主诉紧张性或肌收缩性头痛偏头痛样头痛血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内压增高、蛛网膜下腔出血、颅内感染引起的头痛12偶见于SLE病人,可为首发症状或发生于SLE早期。表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示:轻度细胞增多(200×106/L～300×106/L),以淋巴细胞