先天性输尿管囊肿.pptVIP

病例回顾输尿管囊肿（ureterocele）又称输尿管膨出、输尿管口囊肿、输尿管疝、膀胱内输尿管囊肿、输尿管下端囊性扩张等。本症多见于女性；常并发泌尿系感染，囊肿内可并发结石。一般多系单侧病变，双侧者占10％。常与泌尿系其他先天性异常，如重复肾盂、重复输尿管同时发生。解剖、病理基础

于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿突入膀胱之内。故囊肿的外层为膀胱粘膜，内层为输尿管粘膜，两者之间为很薄的输尿管畸形。分型

1984年美加小儿泌尿外科学会将输尿管囊肿分为两型，①膀胱内型输尿管囊肿:即单纯型输尿管囊肿，输尿管囊肿完全位于膀胱内，可以是单一输尿管的输尿管囊肿，常并发重复肾、双输尿管畸形。②异位型输尿管囊肿:输尿管末端壁内段的先天性扩张，并有输尿管异位开口，输尿管囊肿的一部分位于膀胱颈部后尿道，其开口可位于膀胱内、膀胱颈或尿道内，可伴有肾、输尿管重复畸形。管囊肿的发生有下列学说：①胚胎在12-30毫米时，上皮向下生长形成一瓣膜，瓣膜吸收后成输尿管口。如果瓣膜不吸收，即引起输尿管下端狭窄。②输尿管下端肌纤维层薄弱加输尿管狭窄。③输尿管膀胱壁段过长、过斜或过弯曲。④输尿管口周围炎症、外伤等引起疤痕狭窄。总之输尿管口不同程度的梗阻加上尿流不断冲击而形成囊肿。01囊肿分四型：①单纯囊肿。②脱垂。③异位开口。④盲端。02临床表现

输尿管囊肿多以尿路梗阻并发感染为主要症状，表现为反复发热、脓尿及不同程度的排尿困难，甚至可致尿潴留；亦可无明显临床症状。由于异位输尿管囊肿位于膀胱颈或及后尿道，故在女孩排尿时，部分囊肿可脱垂至尿道口外，但也偶见输尿管囊肿绞窄形成一大出血性肿物者。如尿路梗阻严重，双侧肾受回压及感染影响，可导致尿毒症。X线表现：

??单纯型输尿管囊肿：排泄性尿路造影显示肾盂、肾盏和输尿管有不同程度的扩张、积水，特征性表现是病侧输尿管膀胱入口处有一囊肿，即扩张、膨出的末段输尿管，囊肿与扩张的输尿管相连犹如伸入膀胱的蛇影，囊肿即为蛇头，称之为“蛇头征”，此征象是单纯型输尿管囊肿特有征象。当囊肿内和膀胱内均有造影剂充盈时，囊肿表现为圆形或椭圆密度增高影，是囊肿内充以含有造影剂的尿液所形成，位于输尿管远端膀胱内，其周围有宽约1mm的环状透亮影围绕，为囊肿壁；当囊内无对比剂时则表现为膀胱区内类圆形光滑的充盈缺损。

??异位型输尿管囊肿：膀胱内仅见透亮的充盈缺损，做逆行造影或膀胱尿道造影，有时可见异位输尿管的开口。CT和MRI：在膀胱三角区可发现薄壁圆形结构，其内为尿液密度或信号强度，而壁的密度或信号特征类似于膀胱壁。【鉴别诊断】

1．膀胱肿瘤：当输尿管囊肿有炎症水肿时，膀胱镜检查囊壁增厚、充血和出血，血管模糊不清，膀胱造影显示充盈缺损，均可误认为肿瘤。耪胱肿瘤亦可侵及或阻塞输尿管末段致上尿路梗阻。膀胱肿瘤以血尿为主，输尿管囊肿以梗阻和感染为主。膀胱肿瘤在尿脱落细胞学检查时，可找到瘤细胞。必要时可借助膀胱镜检查，膀胱肿瘤可见膀胱有乳头状或绒毛状新生物，多数在输尿管口周围、三角区或侧壁，而不在输尿管口，多数能看到正常的输尿管口。