支气管扩张症.pptVIP

咯血：反复发生，50-70%程度不等：从小量痰血至大量咯血：小100ml,中：100—500ML：大500ML,或者一次咯血100ml咯血量与病情严重程度有时不一致，支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。干性支气管扩张反复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状。支气管扩张多位于引流良好部位上叶支气管，且不易感染。慢性感染中毒症状：原因：反复继发感染，炎症扩展到周围肺组织病变支气管引流不畅，痰不易咳出。表现：发热、纳差、乏力、消瘦、贫血等症状。慢性重症支气管扩张肺功能严重障碍劳动力明显减退，活动即有气急、紫绀、伴有杵状指(趾)。早期或干性支气管扩可无异常肺部体征。病变重或继发感染时闻及下胸部、背部较粗的固定性湿啰音；结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，咳嗽时可闻及干性啰音。体征早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象；01典型的X线表现出现轨道症，粗乱肺纹中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。02X线检查：五、辅助检查支气管造影能确诊明确支气管扩张部位、性质和范围，病变严重程度，对外科手术和切除范围提供依据。胸部CT高分辨率CT，较常规CT具有更清晰空间和密度分辨力，基本取代支气管造影。进行局部灌洗对诊断和治疗也有帮助。03冲洗液作涂片革兰染色、细胞学检查、细菌培养等，02可以明确出血、扩张或阻塞部位，01纤维支气管镜:支气管扩张症南方医科大学珠江医院呼吸科于化鹏支气管扩张症(bronchiectasis)定义：近端支气管扩张：中等大小——直径大于2mm异常扩张——支气管壁肌肉、弹性组织——破坏。主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。支气管扩张病因及发病机制；病理及病理生理；临床表现；辅助检查；诊断及鉴别诊断；治疗；预防。病因和发病机制发病因素：支气管-肺组织感染支气管-肺组织感染和支气管阻塞。支气管-肺组织感染：管腔粘膜充血、水肿管腔狭小，分泌物易阻塞管腔导致引流不畅加重感染；支气管阻塞：引流不畅诱发肺部感染肺不张。两者互相影响，促使支气管扩张发生和发展。儿童、青年支气管肺感染：最常见原因细菌、真菌、分枝杆菌、病毒。婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞；反复感染破坏支气管壁各层组织，支撑作用破坏；细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁；使支气管变形扩张。病变常累及两肺下部支气管左侧更为明显，下叶、舌叶。右侧中叶综合征纤维组织增生和收缩牵引，支气管内膜结核，引起管腔狭窄、阻塞，引起支气管扩张，好发部位于上叶尖后段或下叶背段。01020304肺结核支气管阻塞肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫——支气管阻塞：导致远端支气管-肺组织感染，支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲，胸腔内负压直接牵拉支气管壁，支气管扩张。右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结（内、外、前组），非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起反复感染和右中叶不张。01020304中叶综合征：原发性——先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症，慢性肉芽肿、补体缺陷；继发性——长期服用免疫抑制剂、HIV感染；类风湿、克罗恩病、溃疡性结肠炎、红斑狼疮；0102反复支气管炎症可发生支气管扩张。2、免疫缺陷ɑ-1抗胰蛋白酶缺乏：见于严重者；纤毛缺陷：Kartagener综合征：导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心)，称为Kartagener综合征。3、支气管先天性发育缺损肺囊性纤维化：与遗传因素有关，支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质，分泌物潴留在支气管内阻塞、肺不张、继发感染，诱发支气管扩张。4、先天性结构缺陷淋巴管性——黄甲综合征。气管支气管性先天性软骨缺失症：第二、三级支气管扩张，软骨缺失。巨大气管-支气管(tracheobronchomegaly)，系先天性结缔组织异常、管壁薄弱，导致支气管扩张。血管性——肺隔离症气道阻塞——压迫、异物、肿瘤、肺手术；01毒性物质吸入——刺激腐蚀性气体和氨气吸入：直接损伤气管、支气管管壁，反复继发感染；02炎性肠病——溃疡性结肠炎、03移植——免疫抑制引起感染，045、其他二、病理及病理生理1、病理继发于支气管-肺组织炎性病变：主要有中性粒细胞、巨噬细胞、上皮细胞释