重症肺动脉高压的识别与处理.pptVIP

重症肺动脉高压的识别与处理熊长明国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管内科肺血管病诊治中心肺动脉高压病理学、病理生理学与疾病进展Time肺动脉压肺血管阻力心排量无症状/代偿期症状/失代偿期SymptomThreshold右心功能加重期CO=PAPPVR心功能I级心功能IIandIII心功能IV活动耐力不同类型肺动脉高压的平均生存率生存率CHD=先天性心脏病;CVD=胶原性血管病;HIV=艾滋病;IPAH=特发性肺动脉高压;Portopulm=门脉高压性肺动脉高压某些特发性肺动脉高压的预后堪比癌症1.KatoI,etal.Cancer2001;92:2211-9.

2.DAlonzoGE,etal.AnnInternMed1991;115:343-9.

3.FelkerGM,etal.NEnglJMed2000;342:1077-84.0123456WHOclassI-IIIPAH2WHOclassIIIIPAH2Advancedbreastcancer1Advancedcolorectalcancer1WHOClassIVIPAH2Advancedlungcancer1Survival(years)Ischaemiccardiomyopathy36months2.6years4.9years7Cantor等报道109例（年龄18岁）先心病合并艾森曼格综合征未手术患者中位生存时间为52.6岁。AmJCardiol,1999,84:677-681先心病合并艾森曼格综合征的预后相对较好影响肺动脉高压患者生存的因素Tueller,C.,etal.SwissMedWkly,2008.138(25-26):p.379-84.01WHO肺动脉高压功能分级02六分钟步行距离03Borg呼吸困难积分04心肺运动试验05混合静脉血氧饱和度06生物标志物---NT-ProBNP、尿酸、红细胞分布宽度07心脏超声---右室/左室内径比08肺血管阻力09心指数10右房压反映PAH病情严重程度的指标预后较好预后决定因素预后较差无临床存在右室衰竭的证据有缓慢症状进展的速度迅速无晕厥有I,II级WHO-FCIV级更长（500m）6MWT更短（300m）峰氧耗量15mL/min/kg心肺运动试验峰氧耗量12mL/min/kg正常或接近正常血浆BNP/NT-proBNP浓度明显升高或进行性升高无心包积液TAPSE2.0cm心脏超声存在心包积液TAPSE1.5cm右房压8mmHg心指数≥2.5L/min/m2血流动力学右房压15mmHg心指数≤2.0L/min/m2评估PAH病情严重程度和预后的指标AdaptedfromGalièN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.年龄---年轻患者1疾病类型----特发性、家族性、硬皮病相关性2临床表现---反复晕厥，不能平卧，水肿明显，心率快、脉压小，病情进展迅速3心功能----WHO肺动脉高压功能分级Ⅳ级或Ⅲ级伴病情进展迅速患者4超声心动图---右心室明显扩大，左心室明显缩小，心包积液5血流动力学---右房压力明显升高，肺血管阻力明显升高，心指数明显降低者6治疗反应----对靶向药物治疗效果不佳的患者7临床实践中判断重症患者2重视一般治疗3正确理解靶向药物治疗的作用1积极筛查肺动脉高压病因并治疗5肺或心肺移植术4手术或介入治疗重症肺动脉高压治疗策略肺动脉高压分类和治疗之间的关联动脉型肺动脉高压特发性可遗传性药物和毒物

相关性PAH前列环素类,内皮素受体拮抗剂5型--磷酸二酯酶抑制剂

左心疾病相关的肺动脉高压舒张和收缩功能不全瓣膜疾病ACEI,?受体阻滞剂

瓣膜置换、其它与肺部疾病或缺氧相关的肺动脉高压改善通气，长期氧疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压肺动脉血栓内膜剥脱术内科治疗与肺动脉高压相同原因不明或多因素所致肺动脉高压无建议分类治疗肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤病使用上述药物要十分小心STEP5STEP4STEP3STEP2STEP1相关知识的健康教育、家庭、心理、社会支持；女性患者避免怀孕；避免过度体力活动