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多发性骨髓瘤疾病查房
多发性骨髓瘤定义:多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或BenceJones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁.黑人患者是白人的2倍。0102疾病特点:骨髓内有异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)的增殖,引起骨骼的破坏,血清出现单克隆免疫球蛋白,正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿内出现本周蛋白,最后导致贫血和肾功能损害。病因尚不明确。目前认为异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)起源于B记忆细胞或幼浆细胞,有C-myc基因重组和部分N-ras基因高表达,呈单株性浆细胞无限制增生,骨髓中IL-6异常增高与骨髓瘤的发病有关。我国发病率约1/10万。在血液系统恶性疾病中约占10%,占所有癌肿的1%左右。12345男女之比约为3:2。诊断时的中位年龄为60岁,40岁以下发病很罕见。发病机制:骨髓瘤细胞对骨骼各其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现0102骨骼破坏03髓外浸润临床表现:临床表现:骨骼破坏骨痛:常为早期症状。部位:骶部、胸廓、肢体。自发性骨折:肋骨、锁骨、下胸椎、上腰椎胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。神经浸润髓外骨髓瘤可发展为浆细胞白血病髓外浸润临床表现:血浆蛋白异常引起的临床表现1感染2高粘滞综合征3出血倾向4淀粉样变性5雷诺现象65%55%30%10%正常免疫球蛋白减少细菌性肺炎、尿路感染、败血症中性粒细胞减少病毒感染:带状疱疹感染AEDBCIgA易聚合成多聚体血液粘滞性过高视网膜、中枢神经、心血管系统血流缓慢,组织淤血,缺氧M蛋白增多高粘滞综合征01鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜02血小板减少、M蛋白包裹在血小板表面03凝血障碍04血管壁因素出血倾向淀粉样变性多见于IgD型舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道等01肾功能损害蛋白尿管型尿01急性肾衰竭01血象实验室及其他检查:贫血:常见,正常细胞正常色素性。血沉:增快晚期有全血细胞减少骨髓象主要为浆细胞系异常增生(有核细胞数的15%),并有质的改变。病灶呈散在分布,骨压痛处或多部位穿刺01异常球蛋白血症:M蛋白02血钙、血磷测定:增高03血清碱性磷酸酶:正常04乳酸脱氢酶:增高05尿:蛋白尿、本周蛋白06肾功能检查07血清血清?2微球蛋白:增高血液生化检查X线检查早期:骨质疏松典型:圆形、边界清楚的溶骨性损害病理性骨折r骨显像骨髓中浆细胞15%,且有形态异常01血清有大量的M蛋白,或尿中本周蛋白1g/24h.02溶骨病变或广泛的骨质疏松03诊断IgM型时一定要具备3项04仅有a,b两项,属于不分泌型05仅有a,b两项者还要考虑:反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症06诊断治疗要点:支持疗法骨髓移植化学治疗MP方案VAD方案M2方案干扰素a
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