原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎的诊治现状.pptVIP

药名疗效副反应皮质激素可能+硫唑嘌呤甚微±环孢菌素无效++D-青霉胺无效++秋水仙碱甚微0熊去氧胆酸肯定0PBC的自然病程和预后AMA+，肝功正常，无症状01↓80%病人数月~数年02AMA+，肝功异常，无症状03↓40%病人于6年，75%病人于10年04AMA+，肝功异常，有症状05↓50%病人于5年06并发症/需肝移植/肝衰竭死亡07原发性硬化性胆管炎

（Primarysclerosingcholangitis;PSC)原因不明的慢性淤胆性疾病，其特征为肝内、外胆管弥漫性狭窄，引起胆管闭塞，胆汁性肝硬化，门脉高压，最终进展至肝衰竭。PSC的流行病学发病年龄：任何年龄，＜45岁者占60~70%男女比例：3：1发病率：无确切资料，在溃疡性结肠炎（CUC）中，PSC的发病率为2.45~7.5%，在美国CUC：40~225/10万，因而PSC应：2~7/10万。50~70%PSC伴有IBD，因而PSC的发病率还可能更高。确切病因不明，与基因易感性关系密切，易感性的相关基因主要为HLA-B8、HLA-DR3，二者为自身免疫疾病的基因，其体液免疫和细胞免疫均异常，这提示PSC是由自身免疫介导的肝内、外胆管损伤。病理一.肝内、外胆管的改变（一）肝外胆管纤维增生，瘢痕形成，管壁增厚，在胆道周围有炎细胞浸润。（二）肝内胆管1.肝内大胆管的改变组织学上与肝外胆管所见相似，胆管呈节段性纤维化，狭窄与扩张交替出现，造影呈串珠样改变。2.肝内小胆管的改变汇管区胆管增生，有的汇管区胆管减少，伴有纤维性胆管炎、胆管周围炎，少数胆管转化为一条实心的纤维索。原发性硬化性胆管炎，汇管区的显微镜下表现，由于大的管腔的慢性阻塞而引起的管腔周围洋葱样纤维化改变。肝实质细胞的改变早期病变仅限于胆管，不累及肝实质，随着疾病的进展，在中晚期可分别出现碎屑样坏死，桥样坏死。肝实质的改变不是PSC的诊断依据。原发性硬化性胆管炎，造影显示肝门部胆管狭窄闭塞原发性硬化性胆管炎，右肝内胆管较为僵硬，分支稀疏，小分支呈“串珠状”改变，左肝内胆管未显影。临床表现起病隐匿，大多无症状，仅在体检时发现ALP升高。或首先出现IBD才疑诊本病。无症状者无体征。隐匿性出现慢性淤胆者，大多已有胆道狭窄或肝硬化。常有乏力、体重减轻、瘙痒、黄疸。黄疸呈波动性，反复发作。发热：高、低、寒战。腹痛：反复发作的右上腹痛，酷似胆石症。体征：肝大（55%），脾大（35%），黄疸（45%）、高度色素沉着（25%），表皮脱落（25）。并可有脂肪泻、骨质疏松症、脂溶性维生素缺乏症。慢性胆汁淤积的表现少数PSC症状不典型，临床表现和实验室检查均似自身免疫性肝炎，仅影像学不同。不典型表现高r-球蛋白血症30%，其中40~50%以IgM为主。非特异性自身抗体ANA：6%，ASM：11%，AMA5%。血清抗嗜中性粒细胞核周胞质抗体（PANCA）阳性率80%。免疫学生化ALP早期及进展期升高，晚期可正常。ALT、AST轻度升高，一级＜3倍，部分小儿可达五倍。TBil升高、波动。DBil占70%。胆汁酸升高。胆固醇明显升高。实验室检查ERCPPTC：胆道系统呈多性狭窄，累及肝内、外，呈节段性串珠状排列。胆囊及胆囊管受累占15%。原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎的诊治现状菏泽市立医院消化科刘庆民原发性胆汁性肝硬化

（primarybiliarycirrhosis;PBC)自身免疫性、慢性进行性、胆汁淤积性肝病特征是肝内小叶间胆管的非化脓性、破坏性炎症，致使小胆管狭窄、闭塞及消失，伴有门脉周围炎症、肉芽肿形成及肝实质碎屑状坏死，最后进展至肝硬化门脉高压症及肝衰竭。少见病好发于40岁以上的中年女性，男性仅占10%。不同国家或地区发病率差异很大。加拿大22/100万